พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ

Idiopathic pulrosary fibrosis (IPF) เป็นโรคอักเสบของ interstitial ปอดที่ไม่ทราบสาเหตุสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุของ alveolar fibrosis และ fibrosis interstitial pulmonary เป็นคำพ้องความหมาย IPF โดยทั่วไปมักมีอาการไอแห้งและหายใจลำบากมากขึ้นซึ่งจะค่อยๆแย่ลงเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีและมักจะดำเนินต่อไปจนถึงขั้นตอนสุดท้ายของการหายใจล้มเหลวหรือเสียชีวิตภายใน 3 ถึง 8 ปีของอาการ คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาหลักคือส่วนผสมของ fibrosis และการแทรกซึมของเซลล์อักเสบในโพรงระหว่างสิ่งของและถุง แม้ว่าการเกิดโรคของโรคยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่ลักษณะทางคลินิกและพยาธิสภาพของมันก็เพียงพอที่จะอธิบายว่ามันเป็นโรคที่มีลักษณะเฉพาะ การรักษา IPF ยังขาดปัจจัยเชิงพยากรณ์และการตัดสินใจที่ชัดเจนหรือการตอบสนองต่อการรักษา Corticosteroids (ต่อไปนี้เรียกว่าฮอร์โมน) หรือตัวแทนภูมิคุ้มกันและยาพิษก็ยังคงเป็นยารักษาหลัก แต่ผู้ป่วยน้อยกว่า 30% มีการตอบสนองต่อการรักษา สามารถแสดงผลข้างเคียงที่เป็นพิษ