ซินโดรมนี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยองค์ประกอบของต่อมพาราไธรอยด์เซลล์เกาะและเนื้องอกต่อมใต้สมองและพบว่าทำให้เกิดยีน MEN-I บนโครโมโซม 11 จะปรากฏเป็นยีนต้านมะเร็ง