ท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัวในเด็ก

Sclerosing cholangitis หรือที่เรียกว่า fibrous cholangitis เป็นโรค cholestasis มันเกิดจาก intrahepatic และ extrahepatic ท่อน้ำดีอักเสบที่ทำให้เกิดความเสื่อมและ hyperplasia ของผนังท่อน้ำดีทั้งในและนอกตับ ภาวะเส้นตีบเรื้อรังและการบดเคี้ยว ในที่สุดมันก็สามารถพัฒนาเป็นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลบางกรณีสามารถเกี่ยวข้องกับถุงน้ำดีและท่อตับอ่อนซึ่งสามารถมาพร้อมกับลำไส้ใหญ่เรื้อรัง ulcerative หรือพังผืด retroperitoneal