โรคจิตเสื่อมจาก Creutzfeldt-Jakob

โรคสมองเสื่อม Creutzfeldt-Jakob เป็นโรคพรีออน (โปรตีน) และเป็นโรคความเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางที่เกิดจากการส่งผ่านโปรตีนพรีออน โรคนี้มีระยะฟักตัวนานและเป็นโรคระยะสั้นและส่วนใหญ่มักตายภายใน 1 ถึง 2 ปี ภาวะสมองเสื่อมเป็นแบบถาวรและก้าวหน้า ในปี 1950 Sigurdsson (1954) ได้ศึกษาโรคไข้สมองอักเสบในแกะและการติดเชื้อ lentiviral ยีนโปรตีน prion (PRNP) ตั้งอยู่บนแขนสั้นของโครโมโซม 20 โปรตีนพรีออนมีอยู่ในสองรูปแบบในร่างกายสิ่งแรกคือไอโซเมอร์เซลล์ปกติ (PrPc) ถูกสังเคราะห์โดยเอนโดพลาสซึมเรติเคิลและมีครึ่งชีวิตสั้น ๆ 3 ถึง 6 ชั่วโมงมันย่อยสลายอย่างรวดเร็วโครงสร้างโปรตีนส่วนใหญ่ประกอบด้วยเกลียว ไม่มีผลกระทบที่ทำให้เกิดโรค อีกสิ่งที่ทำให้เกิดโรค pruritus isomer (PrPsc) ซึ่งมีโครงสร้างโปรตีนน้อยมากส่วนใหญ่ประกอบด้วยเท่าการประมวลผลการแปลช้าและไม่เสื่อมโทรมง่ายและทำให้เกิดโรคในเยื่อหุ้มเซลล์โดยเฉพาะเยื่อ synaptic