ความผิดปกติของการประสานสมองน้อย Myoclonic

ความผิดปกติของการประสานงานของสมองน้อย Myoclonic (dyssynergia cerebellaris myoclonica) เป็นครั้งแรกโดย Ramsay Hunt (1921) อธิบายเป็นครั้งแรกดังนั้นมันจึงเรียกว่า Ramsay Hunt syndrome (RHS) อย่างไรก็ตามทางคลินิกพยาธิวิทยาและสาเหตุของหลายกรณีที่รายงานโดย RHS ในอนาคตไม่สอดคล้องกันมาก โรคนี้เป็นมรดกตกทอด autosomal ซึ่งจัดตามรูปแบบของการส่งยีนใน ataxia ทางพันธุกรรมของไขสันหลังสมองน้อยชนิดและสาเหตุของมันไม่เป็นที่รู้จัก The Marseille Collaboration Group (1990) ได้เสนอว่าไม่ควรใช้ชื่อนี้และแบ่งออกเป็นสองประเภทตามรายงานอาการทางคลินิกก่อนหน้าของผู้ป่วย: 1. Progression myoclonic epilepsy (PME) ปรากฏว่าเป็น myoclonic ที่มีโรคลมชัก การชักทางเพศ, อาการกำเริบก้าวหน้า, โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ataxia และสมองเสื่อม. 2. Progressive myoclonic ataxia (PMA) เป็นกลุ่มของอาการทางคลินิกที่มี myoclonus, ataxia สมองน้อยที่ก้าวหน้า, เป็นครั้งคราวหรือไม่มีอาการชัก, และความบกพร่องทางสติปัญญา. อย่างไรก็ตามมันชี้ให้เห็นว่าอาการทางคลินิกระหว่างทั้งสองประเภทของโรคยังคงทับซ้อนกันบางส่วน