granulomatosis เรื้อรังในเด็ก

โรคเรื้อรัง granulomatous ในเด็กเป็นข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่ร้ายแรงในเม็ดเลือดขาว คุณสมบัติทางคลินิกหลักคือด้วยเหตุผลบางอย่างการขาด NADPH oxidase ใน phagocytes ทำให้การผลิตสายพันธุ์ออกซิเจนลดลงและ H2O2 ที่ผลิตโดยระบบ phagocyte ของโฮสต์และการขาดการทำงานของแบคทีเรีย ผู้ป่วยมีความไวสูงต่อแบคทีเรียที่เป็นตัวเร่งปฏิกิริยาหลายชนิดเช่น Staphylococcus, Serratia, Aspergillus เป็นต้นและการติดเชื้อแบคทีเรียเรื้อรังเกิดขึ้นซ้ำ ๆ ซ้ำ ๆ เรื้อรัง granulomas เกิดขึ้นในพื้นที่ที่ติดเชื้อผิวหนังปอดและต่อมน้ำเหลืองมีลักษณะเป็น granulomatous อย่างกว้างขวาง ความเสียหายเป็นลักษณะ