โรคเบาหวานเมเปิลในเด็ก

โรคน้ำเชื่อมเมเปิ้ล (MSUD) เป็นโรคถอย autosomal เนื่องจากข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดของกิ่ง keto dehydrogenase, catabolism ของกรดอะมิโนกิ่งจะถูกบล็อกซึ่งถูกขับออกมาในปัสสาวะ กรดα-keto-β-methylvaleric จำนวนมากตั้งชื่อตามกลิ่นหวานของน้ำเชื่อมเมเปิ้ล