ตับอ่อนอักเสบ histiocytic

ในปี 1980 Winklemann และคนอื่น ๆ เสนอชื่อโรคของ histiocytic phagocytic panniculitis และรายงานผู้ป่วย 5 ราย มันเป็นโรค histiocytosis อ่อนโยนมันเป็นลักษณะโดยทั่วไปก้อนใต้ผิวหนังอ่อนโยน, ไข้สูง, hepatosplenomegaly, ลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด, เลือดออก, และการแข็งตัวของเลือดผิดปกติคุณสมบัติหลักของพยาธิสภาพคือเซลล์เนื้อเยื่อที่ประกอบชิ้นส่วนเลือด แบบฟอร์ม ldquo; beanbag rdquo; เซลล์ โรคนี้เกิดจากตับอ่อนอักเสบที่เนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังถูกแทรกซึมโดยเซลล์เนื้อเยื่อที่มีกิจกรรม phagocytic มักเกี่ยวข้องกับอวัยวะหลายอวัยวะด้วยก้อนใต้ผิวหนังมีไข้ลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดเลือดและตับและไตล้มเหลว