Progressive Backbone Dysplasia

Progressive diaphysial dysplasia (PDD) เรียกอีกอย่างว่า proliferative periostitis, sceosing osteodystrophy แบบสมมาตร, โรค Engelmann หรือโรค Camurati-Engelmann โรคนี้รายงานโดย Camurati (1922) และ Engelmann (1927) และได้รับการตั้งชื่อว่า autosomal โรคกระดูกทางพันธุกรรมที่โดดเด่น โรคนี้มีลักษณะระบบ dysplasia กระดูกสมมาตรซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดย hyperplasia ผิดปกติของเชิงกรานภายในและภายนอกของหลอดยาวนำไปสู่การหนาของเยื่อหุ้มสมองหนาของกระดูกสันหลังและแคบลงของโพรงไขกระดูกบนพื้นฐานของเส้นโลหิตตีบลดลงในความหนาแน่นของกระดูก พื้นที่ epiphysis มักจะเป็นปกติ แต่ก็สามารถได้รับผลกระทบดังนั้นบางคนเรียกร้องให้ PDD เป็น diaphyseal ที่ก้าวหน้าและ epiphyseal dysplasia การมีส่วนร่วมของกระดูกยาวอาจทำให้เกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหวและปวดกระดูกในผู้ป่วย เส้นโลหิตตีบของกะโหลกศีรษะอาจทำให้สูญเสียการได้ยินสูญเสียกลิ่นหรือสูญเสีย