ปัจจัยพิการ แต่กำเนิด X

การขาดปัจจัยพิการ แต่กำเนิด: โรคนี้หายากและเป็นภาวะถดถอยแบบ autosomal ผู้ปกครองของผู้ป่วยมักจะแต่งงานกับญาติสนิทและทั้งชายและหญิงสามารถเป็นโรคนี้ได้ เนื่องจากปัจจัย X อาจเกี่ยวข้องกับการทำงานของระบบการแข็งตัวภายในและภายนอกและอาจมีอาการคล้ายกันของการขาดปัจจัย, ระดับของการตกเลือดจึงสัมพันธ์กับความเข้มข้นของปัจจัย X ประเภท Homozygous โดยทั่วไปมีอาการเลือดออกและความเข้มข้นของปัจจัย X ในประเภท heterozygous ประมาณ 20% ถึง 50% โดยไม่มีแนวโน้มเลือดออก ในการทดสอบในห้องปฏิบัติการเวลาของ prothrombin (PT), เวลาของ thromboplastin บางส่วน (PTT) และเวลาของพิษงูนั้นยืดเยื้อและสิ่งหลังนั้นสามารถแยกได้จากการขาดปัจจัย. การเสริมด้วย Factor X เป็นวิธีการรักษาหลักและสามารถเตรียมพลาสมาที่เก็บไว้อย่างเข้มข้น PPSB หรือตัวประกอบ X ได้ แช่พลาสม่า 10 ถึง 15 มล. ต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม ความเข้มข้นห้ามเลือดที่มีประสิทธิภาพของปัจจัย X คือประมาณ 5% ถึง 10% ความเข้มข้นห้ามเลือดของเลือดออกรุนแรงประมาณ 15% ถึง 20%