protein C

Antikoagulační cesta proteinu C, jako dodatek k TFPI (inhibitor dráhy tkáňového faktoru) a antitrombinu, je dalším důležitým inhibitorem v koagulační kaskádě. Základní složení zahrnuje protein C a jeho kofaktorový protein S, což jsou oba hemostatické proteiny závislé na vitamínu K, které kohydrolyzují inaktivované urychlovače koagulace (faktory Va a VIIIa). Protein C, snížení nebo nedostatek proteinu S nebo inaktivace ztráty funkce urychlovače (faktor V Leiden) zvyšuje riziko trombózy. Základní informace Specializovaná klasifikace: klasifikace kardiovaskulárních vyšetření: vyšetření krve Použitelné pohlaví: zda muži a ženy používají půst: ne půst Tipy: Udržujte normální myšlení. Normální hodnota Aktivita PC je 70% až 140%. Koncentrace PC je 70% až 140% (3 až 6 mg / l). Podezření na rychlost aktivace normálního proteinu C Leiden faktoru V ≤ 0,8. Klinický význam Delece proteinové dráhy C zvyšuje žilní trombózu, ačkoli existuje spekulace, že existuje souvislost mezi vysokým rizikem trombózy a získanou ztrátou PC, ale je třeba ji potvrdit. Fyziologická role dráhy C proteinu je inhibovat koagulační systém, o kterém se uvádí, že je spojen se stimulací fibrinolýzy, ale potřebuje další potvrzení. Protein S má účinek na urychlení aktivace proteinu C, a když je protein S deficientní, antikoagulační účinek zmizí. Aktivovaný protein C inhibuje variaci faktoru V, ale má malý účinek. Tato mutace proto způsobuje inhibici antikoagulační dráhy proteinu C a zvyšuje se riziko trombózy. Snížení aktivity proteinu C a proteinu S je klinicky významné a jeho genetické defekty mají dvě formy. Typ I snižuje koncentraci proteinů i aktivity v důsledku snížené syntézy. Typ II má nefunkční protein, tj. Koncentrace je normální a aktivita je významně snížena. V proteinu S existují i ​​jiné typy: Snížení koncentrace volného proteinu S typu III způsobuje zvýšení koncentrace C4b vázajícího proteinu, to znamená, že celková koncentrace a aktivita proteinu S jsou normální a koncentrace a aktivita volného proteinu S antigenu jsou sníženy. Pokud jde o změnu faktoru V Leiden, je heterozygotní nosič odlišný od homozygotního typu v důsledku autozomálně dominantního typu dědičnosti. Nízké výsledky mohou být onemocnění: onemocnění hemoglobinu C, dědičný deficit proteinu S, akutní hemiplegie u dětí, idiopatická trombocytopenická purpura u dětí, diseminovaná intravaskulární koagulace u dětí, trombotická trombocytopenická purpura v těhotenství, dětské krvácení Onemocnění, trombotická trombocytopenická purpura, těhotenství s trombotickým onemocněním, pediatrický antifosfolipidový syndrom Další referenční hodnoty byly uvedeny v kolonce s komoditním činidlem. Proces inspekce Měření koncentrace proteinu C (imunochemie) se liší od metody měření aktivity proteinu C (fyziologická hemostatická aktivita). Za určitých podmínek, jako je doba akutní reakce, jsou výsledky obou metod nekonzistentní. (1) Enzymatická imunoanalýza: Byla stanovena koncentrace antigenu proteinu C. (2) Koagulační metoda: V koagulační metodě je cílem antikoagulační aktivita proteinu C, tj. Inaktivační schopnost faktoru VIIIa a faktoru Va. (3) Aminolytická metoda: Tato metoda používá chromogenní substrát ke stanovení aktivity enzymu proteinu C. Na rozdíl od koagulační metody nemá změna vazebného místa fosfolipidů, jako je orální antikoagulační terapie, jasnější účinek, nemá žádný účinek. Nevhodné pro dav Osoby bez indikací vyšetření by neměly být testovány. Nežádoucí účinky a rizika Žádné komplikace.