mužský hypogonadismus
Úvod
Úvod do mužského hypogonadismu Mužský hypogonadismus je řada projevů testikulární dysfunkce způsobené různými příčinami. Klinické projevy snížení funkce mužských gonád se liší v závislosti na věku. Pokud je gestační věk 2 až 3 měsíce, dochází k nedostatku androgenů, což způsobuje pseudohermafroditismus. Nedostatečný nedostatek androgenů během puberty, projevující se nedostatkem sekundárních sexuálních charakteristik a extáze, penis je dětského typu, varlata jsou malá, šourek je hladký a bez vrásek, ochlupení ochlupení a hřívu jsou řídké, obličej, hrudník a břicho a hřbet jsou vzácné nebo vzácné, Hlas je tenký, svaly jsou nedostatečně vyvinuté a fyzická síla je nižší než obvykle. Pokud dospělým mužům chybí androgen, projevuje se ztrátou libida, impotence, špatnou fyzickou silou, sníženou srstí a vousy, doprovázenou neplodností. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: muž Způsob infekce: neinfekční Komplikace: impotence, erektilní dysfunkce, předčasná ejakulace, mužská neplodnost
Patogen
Příčiny mužského hypogonadismu
a) hypothalamické hypofyzární onemocnění
1. Hypotalamicko-hypofyzární nádor
Zánět, trauma, chirurgický zákrok, granulom atd. Ovlivňují produkci a uvolňování GnRH, nedostatečnou sekreci gonadotropinu hypofýzy, a tím ovlivňují vývoj varlat, sníženou produkci androgenů a defekty spermatogeneze, změkčení mužských varlat, atrofii pohlavních orgánů, impotenci, libido Snížení neplodnosti může být spojeno s hypotalamickým syndromem nebo jinými projevy dysfunkce přední hypofýzy.
2. Hypogonadismus vylučující gonadotropin (Kallmannův syndrom)
Také známý jako syndrom čichových ztrát jako testis: vnitřní je vrozené, karyotyp je 46XY, příčinou může být autozomálně dominantní, recesivní nebo X-spojená dědičnost, kvůli neúplné tvorbě čichové baňky během embryonálního vývoje, může způsobit Hypotalamická sekrece GnRH je nízká, což vede k hypogonadální funkci, snížené sekreci testosteronu, testikulární spermatogenní porucha, projevující se jako nedostatek pachu, sekundární sexuální dysplazie, podobná stavu bez varlat.
3. Jednoduchý nedostatek LH: Pacient má vlastnosti bez varlat, s vývojem mužských prsů, nízkým LH v séru a testosteronem, FSH může být normální, semenné trubičky mohou produkovat plodnost a HCG může způsobit dozrávání varlat.
4. Jednoduchý nedostatek FSH: méně běžné intersticiální buňky mohou normálně vylučovat testosteron, mužské sexuální charakteristiky jsou normální, protože nedostatek FSH ovlivňuje spermatogenezi, což způsobuje neplodnost.
5. Nízký svalový tonus - mentální retardace - sexuální vývoj - syndrom obezity (Prader-Williho syndrom)
Příčina není známa, může to být autosomálně recesivní dědičnost, nízký svalový tonus po narození, letargie, sání a polykání reflex zmizel, potíže s krmením, svalový tonus se zlepšil po několika měsících, polyfágie, obezita, mentální retardace, vady vývoje gonád, Sekundární sexuální dysplázie, může mít kryptorchidismus, vývoj mužských prsů, mírný diabetes, krátkou čelist, kůži očních víček, aurikulární deformitu a další vrozené anomálie.
6. Malformační syndrom sexuální naivní retinální retinitidy - víceprstý (prst) (syndrom Laurence-Moon-Biedl)
U autozomálně recesivní dědičnosti se kvůli vrozeným vadám hypothalamicko-hypofýzy způsobuje nedostatečná sekrece gonadotropinu, funkce sekundární hypotesty, pacienti s mentální retardací, retardací růstu, sekundární sexuální charakteristiky se neobjeví během puberty, penisu a varlat Žádná z nich se nevyvíjí, obezita, retinitida pigmentus nezpůsobuje ztrátu nebo slepotu zraku a existuje několik deformací prstů (prstů na nohou) nebo prstů (prstů na nohou).
7. Alstramův syndrom
Pro patogenezi autozomálně recesivních genů je toto onemocnění vzácné, klinicky a syndrom Laurence-Moon Biedl má mnoho podobností, jako je retinitis pigmentosa, obezita, sexuální naivní, ale toto onemocnění nemá mentální retardaci a malformaci více prstů (prst) .
8. Syndrom reprodukční neschopnosti obezity (Froehlishův syndrom)
Jakákoli příčina (jako je kraniofaryngiom) způsobená poškozením hypotalamo-hypofýzy může způsobit toto onemocnění, které se vyznačuje rychlou obezitou, ospalostí, polyfágií, opožděným vývojem kostí a vývojem mužských prsou nebo diabetes insipidus v krátké době. Vnější pohlavní a sekundární sexuální dysplázie, krevní LH, FSH je nižší než obvykle.
9. Kortizol
Kůra nadledvin vylučuje velké množství kortizolu a androgenu a obě zpětné vazby inhibují uvolňování gonadotropinu z hypofýzy, což snižuje sekreci testosteronu a hypogonadismus.
10. Vrozená nadledvinová hyperplázie
Týká se vrozeného nedostatku některých enzymů v syntéze adrenokortikálních steroidních hormonů, což má za následek sníženou syntézu kortizolu, sníženou inhibici zpětné vazby, zvýšenou sekreci ACTH v hypofýze, což vede k adrenální hyperplázii a potřebě pěti enzymů v procesu cholesterolové syntézy testosteronu. Účast (obr. 15-56), ve které jsou enzymy uhlíkového řetězce cholesterolu (lyáza s 20, 22 uhlíkovými řetězci), 3β-hydroxysteroid dehydrogenáza, 17-hydroxyláza přítomny jak v nadledvinách, tak ve varlatách, jejich Poruchy vedou k syntéze glukokortikoidů a poruch mineralokortikoidů v nadledvinách, což vede k syntéze testikulárního varlatu v raných stadiích. Pokud je v počátečních stadiích mužských embryí závažný defekt v syntéze testosteronu, ovlivňuje to mužskou diferenciaci plodu, která se může objevit v pochvě, hypospadiích, kryptorchidismu. Ale žádná děloha a vejcovody, nedostatek enzymu v uhlíkovém řetězci cholesterolu, cholesterol nelze přeměnit na pregnenolon, kortizol, aldosteron a syntézu pohlavních hormonů, mají bariéry, velké množství cholesterolu, způsobující hyperplasii lipidů, klinicky prokázanou adrenální nedostatečnost Příznaky, mužská pseudo-sexuální malformace, pacienti s časnou časnou ztrátou, nedostatek 3β-hydroxysteroid dehydrogenázy Způsobení vede k chronické adrenální nedostatečnosti, zvýšení ACTH, hyperplázii nadledvin, diferenciaci a vývoji reprodukčních orgánů mužů, hypospadie, kryptorchidismus, vývoj prsu atd., 17-ketosteroidy v moči, nedostatek 17-hydroxylázy, kůra Vylučuje se alkohol, zvyšuje se ACTH, zvyšuje se 11-deoxykortikosteron, mužské genitálie jsou ženské nebo pseudo-sexuální malformace, vas deferens může mít různý stupeň vývoje a zvýšené diagnózy v plazmě.
11. Hyperprolaktinémie
PRL může inhibovat sekreci LH a FSH, takže testikulární sekrece testosteronu a semenných kanálků může snížit spermatogenezi, která může být spojena s vývojem mužských prsou a galaktorou.
12. Familiární cerebelární ataxie
Jedná se o familiární chorobu, která se vyznačuje sexuální naivitou, malými vnějšími genitáliemi, malými a měkkými varlaty, méně hřívou, ženskými ochlupeními, vysokou roztečí, vysokým tělem a bez varlat, tvarem, nízkou mentální retardací, dokonce demencí, zpomaleným mozečkem Axia, může být spojena s neurologickou hluchotou, optickou atrofií.
13. Hemochromatóza
Autozomálně recesivní dědičnost v důsledku nadměrné absorpce železa ve střevní sliznici a železné barvě retikuloendoteliálních buněk, nadměrné ukládání železa v hypotalamické hypofýze, snížená sekrece gonadotropinu, hypogonadismus, atrofie varlat, vývoj mužských prsou.
(B) dysfunkce varlat
1. Testikulární vývoj a strukturální abnormality
(1) Vrozený testikulární hypoplastický syndrom (Klinefelterův syndrom): je častější genetické onemocnění aberací pohlavních chromozomů, viz Klinefelterův syndrom.
(2) 46, XX mužský syndrom: vnitřní pohlavní chromozom je XX, žádný chromosom Y, antigen HY nelze detekovat v séru, což naznačuje, že v X nebo autozomu je zabudováno malé množství Y, které nelze nalézt in vitro, a jeho fenotyp je U mužů je incidence 1: 20 000 až 24 000. Pacient postrádá všechny ženské genitálie a má mužské psychologické vlastnosti. Klinické projevy jsou podobné Klinefelterovu syndromu: varlata jsou malá a tvrdá (obvykle menší než 2 cm). Často se vyskytuje vývoj mužských prsů, velikost penisu je normální nebo mírně menší než u dospělých dospělých, obvykle s nedostatkem spermií a sklovými změnami semenných kanálků, hladiny testosteronu v krvi jsou sníženy, hladiny estradiolu jsou zvýšené, hladiny gonadotropinu jsou klinicky zvýšené Tento typ je podobný chimérickému typu XXY / XY, s krátkou postavou, mentální retardací a změnami osobnosti jsou velmi lehké a relativně vzácné je výskyt hypospadií zvýšen.
(3) Mužský Turnerův syndrom: autozomálně dominantní dědičnost, tvar jádra 46, XY, klinické projevy typického Turnerova syndromu: krátká postava, krční límec, loketní averze, vrozená srdeční choroba, mužský fenotyp, Často se vyskytuje kryptorchidismus, smršťování varlat, dysplazie semenných tubulů, sexuální naivita, snížená hladina testosteronu v krvi, zvýšené hladiny gonadotropinů v séru, malý počet pacientů s normálními varlaty a plodný.
(4) Dospělé semenné trubičky mohou být sníženy: příčiny zahrnují orchitidu, kryptorchidismus, radiační poškození, urémii, alkoholismus, protinádorová léčiva atd., Bez jasné příčiny, zhoršené světlo, biopsii varlat lze pozorovat v různých stádiích zárodečných buněk Počet je snížen a růst zárodečných buněk je zastaven ve stadiu spermatogoniálních buněk nebo primárních spermatocytů.V závažných případech nejsou žádné zárodečné buňky, pouze intaktní podpůrné buňky a nejzávažnější případy jsou fibróza a průhlednost. Deformace, klinické projevy neplodnosti, testikulární mírná až střední atrofie, intersticiální buňky vylučují funkci testosteronu, sekundární sexuální charakteristiky se vyvíjely dobře, žádný vývoj prsu, vyšetření spermatu ukázalo méně spermatu nebo žádné spermie, krevní testosteron nebo normální koncentraci LH Bazální krevní FSH je normální nebo zvýšená a FSH je po stimulaci GnRH příliš zvýšená.
(5) Intersticiální buněčná hypoplasie: fetální intersticiální buňky vylučují poruchu testosteronu, způsobují mužský pseudohermafroditismus, testikulární, ale spermatogenní poruchu, vulvární deformitu, ženský fenotyp, penis podobný klitorisu, slepou slepici, ale bez dělohy , vejcovod, do dospívání nalezen pouze primární amenorea, ochlupení, vzácné vlasy, pacienti FSH, zvýšená hodnota LH, GnRH testová reakce gonadotropinů, krevní testosteron je výrazně nižší, stimulace HCG se nezvýší.
(6) Neexistuje žádné testikulární onemocnění: embryonální stadium způsobuje úplnou atrofii varlat kvůli infekci, traumatu, vaskulární embolii nebo torzi varlat. Fenotyp je muž. Druhé pohlaví dospívajícího muže není vyvinuto a vnější genitálie zůstávají nezralé. Bez varlat, pokud nedáte léčbu androgenem co nejdříve, bude existovat typ poručíka. Pokud se mohou objevit zbytkové nebo ektopické stromální buňky, vylučují androgen, střední sekundární sexuální charakteristiky, hladiny testosteronu v krvi jsou nízké a gonadotropin je výrazně zvýšen. Vysoká hladina testosteronu po stimulaci HCG nezvyšuje.
(7) kryptorchidismus: může být jednostranný nebo dvoustranný, s nejběžnějším v tříslech, protože intraabdominální teplota je vyšší než teplota uvnitř šourku, takže spermatogenní funkce kryptorchidismu je inhibována a snadno se rakovina kryptorchidismus obecně nevyskytuje Příznaky, nemohou dotknout varlat na jedné nebo obou stranách, žádný nedostatek androgenů, často doprovázený neplodností, a žádné testikulární onemocnění, kryptorchidismus pacientů s HCG stimulací, testosteron výrazně zvýšil.
(8) Atrofická myotonie: tonální atrofie svalů obličeje, krku, rukou a dolních končetin, ptóza, kontrakční kompenzace kontrakce svalu, zvýšený frontální hřeben, 80% s primární testikulární funkcí Snížená hladina FSH v séru je významně zvýšená, je familiární onemocnění, autozomálně dominantní dědičnost.
(9) Hypofunkce dospělých intersticiálních buněk: známá také jako mužský menopauzální syndrom, muži se po 50 letech objevují postupně sexuální dysfunkce, mohou mít změny osobnosti a nálady, krevní testosteron se postupně snižuje, zvyšuje se gonadotropin, snižuje se spermie Nebo nedostatek.
(10) Syndrom nepohyblivé řasinky: autozomálně recesivní genetický defekt charakterizovaný poruchami činnosti dýchacích cest a spermie, například Kartagenerův syndrom, vyjádřený jako Viscerální reverzní ektopie, chronická sinusitida a bronchiektázová triáda, neplodnost způsobená poruchami pohybu řasinek spermií.
2. Získané abnormality varlat
(1) testikulární infekce: lze rozdělit na nespecifické, virové, plísňové, spirochete, parazitární a jiné typy, virová orchitida vyvolaná příušnicemi je nejčastější, klinické projevy postiženého otoků varlat, otok sliznice kůže , výtok z hydrocelu, často se zimnicí a vysokou horečkou, bolest břicha, testikulární vředy mohou mít po onemocnění různé stupně atrofie, někteří pacienti mohou způsobit neplodnost.
(2) Trauma: Varlata jsou náchylná k vnějšímu násilí a zmizení spermatogoniálních buněk v semenných tubulích vede k neplodnosti. Pokud existuje hematom, může zničení krve také vést k atrofii varlat.
(3) Radiační poškození: Spermatogonie je velmi citlivá na radiační poškození, pokud je poškozena, může dojít k oligozoospermii nebo azoospermii.
(4) Léky: spironolakton a ketoconazol mohou inhibovat syntézu testosteronu Spironolakton a cimetidin soutěží s androgenem o cytoplasmatický receptorový protein a interferují s úlohou testosteronu v cílových buňkách. Digitální lék může při mediostatinu vytvářet plazmatický estradiol. Zvýšené snížení hladiny testosteronu, dlouhodobé užívání alkoholu, může způsobit snížení hladiny testosteronu v plazmě, protinádorová a chemoterapeutická léčiva, insekticidy, dibromochloropropan, kadmium a olovo, může inhibovat spermatogenezi, což vede k neplodnosti.
(5) Autoimunita: Schmidtův syndrom má protilátku proti testikulární bazální membráně. Pokud je bariéra krevních varlat zničena, sperma působí jako antigen a vyvolává autoimunitní reakci, produkuje protilátky proti spermatu, mužskou prostatitidu nebo epididymitidu, zejména infekci E. coli. Když se vytvoří protilátky proti spermatu, může se vytvořit sperma granulom po vas deferens obstrukci nebo odtržení. Sperma ničí a absorbuje sperma granuloma za vzniku antigenu a produkuje protilátky proti spermatu V současné době lze detekovat dva typy protilátek proti spermatu, spermatozoa. Aglutinační protilátky a protilátky proti spermatu, protilátka proti spermatu, mohou snížit pohyblivost spermií a aglutinaci spermatu nebo zkapalnění, navíc mohou protilátky proti spermatu podporovat imunitní orchitidu, vytvářet depozici komplexu antigen-protilátka v testikulárních zárodečných buňkách Zapnuto, ovlivňuje výskyt normálního spermatu.
3. Testikulární abnormality spojené se systémovými nemocemi
Systémová onemocnění, jako je chronické onemocnění jater, renální nedostatečnost, těžká podvýživa, metabolické poruchy, diabetes atd., Mohou vést k dysfunkci varlat a neplodnosti.
(3) Syntéza androgenů nebo její nedostatek
Karyotyp pacienta je 46, XY a gonáda je varlata. Vzhledem k nedostatku androgenu není vývoj pohlavních orgánů v embryu zcela maskulinní a tvorba mužského pseudohermafroditismu lze podle příčiny rozdělit do tří kategorií:
1. Vada syntézy androgenů
V produkční cestě testosteronu se podílí pět různých enzymů a každý z defektů enzymu může způsobit poruchu syntézy testosteronu, což vede k samčímu pseudohermafroditismu, ve kterém je enzym uhlíkového řetězce cholesterolu (20, 22 uhlíkového řetězce lyáza), 3β-hydroxysteroid dehydrogenáza, 17 hydroxyláza je přítomna ve varlatech a nadledvinách, pokud tyto tři defekty způsobují nejen mužský pseudohermafroditismus, ale také způsobují vrozenou nadledvinovou hyperplázii, další dva enzymy (17, Lyáza s uhlíkovým řetězcem a 17ß-hydroxysteroid dehydrogenáza) jsou přítomny pouze ve varlatech, a pokud jsou vadné, způsobují pouze mužský pseudohermafroditismus.
2. Sekundární renální tubulární degenerace
Je to také vzácné autosomálně recesivní nebo X-spojené recesivní dědičné onemocnění.V fetálním období podporuje sekreci paramyroidálního inhibičního faktoru (MIF) v buňce nebo se váže na receptor, což vede k udržení 46 pacientů s XY mužem Některé ženské reprodukční vývody (vejcovody, děloha, 1/3 vagíny) jsou díky MIF a testikulárním kapkám vylučovány podpůrnými buňkami, takže degeneraci sekundární renální trubice může doprovázet ipsilaterální kryptorchidismus, testikulární hypoplasie, ale také Ve směsi s hypogonadismem s vysokou mírou rakoviny.
3. Necitlivost na androgen
(1) testikulární feminizační syndrom: mužský pseudohermafroditismus, pacientka je způsobena necitlivostí na androgen v důsledku defektů androgenového receptoru a postreceptoru v cílovém orgánu a patří do recesivní genetické poruchy spojené s X. Vnitřní skóre je úplné a neúplné, 1 kompletní androgen necitlivý - testikulární feminizace, známá také jako úplný mužský pseudohermafroditismus, karyotyp 46, XY, v embryonálním období, v břišní nebo genitální oblasti Vývojová varlata, protože střední ledvinová trubice není citlivá na androgen, nemůže se dále diferencovat na vas deferens, semenný váčku, prostatu a ejakulační kanál, vulva se nemůže diferencovat na mužský směr, ale fetální testikulární podpůrné buňky mohou stále vylučovat MIF, takže zástupná ledvina Trubková degenerace, žádná vejcovod, děloha a horní vaginální segment, vnější genitálie jsou při narození úplně samičí, mají mělkou slepou slepou uličku, mohou se dotýkat varlat v slabině nebo genitální oblasti dítěte, v dospívání, protože cílový orgán není citlivý na androgen , způsobující zvýšenou sekreci LH, čímž se zvyšuje testosteron, konverze testosteronu za vzniku estradiolu, takže sekundární sexuální vlastnosti žen, jako je vývoj prsu, ale primární Po několika pacientech se klitoris zvětšil a došlo k mírné maskulinitě. Po pubertě byla varlata snadno maligní a měla by být odstraněna. 2 Neúplná androgen necitlivá, také známá jako neúplná mužská pseudo-sexuální deformita typu I, Reifenstein Syndrom, karyotyp 46, XY, v důsledku parciálních vad receptorů pro androgen nebo vad po receptoru, fenotyp zaujatý u mužů, ale stupeň maskulinity je velmi odlišný, těžký genitální hermafroditismus, slepý konec Vagína, perosiální hypospadie typu šourku, mírné projevy vnějšího genitálu dysplastického muže, malý penis, hypospadie a bifurkace skotů, puberta, špatný vývoj mužů, vývoj mužských prsů, větší plodnost, Testosteron, LH a estradiol byly zvýšené.
(2) nedostatek 5a-reduktázy: známý také jako neúplný mužský pseudohermafroditismus typu II, je autozomálně recesivní, jádro je 46, XY, kvůli nedostatku 5a-reduktázy je testosteron přeměněn na nedostatek dihydrotestosteronu Porucha vývoje vnějšího mužského genitálu, projevující se jako malý penis, perineální hypospadie, šourek je bilobal, pacienti mají varlata, epididymis, vas deferens a semenné váčky, žádná děloha, vejcovody a vaječníky, puberta, mužnost, žádný vývoj mužských prsou Počet spermií je normální, hladina testosteronu v plazmě je normální nebo zvýšená, dihydrotestosteron je snížen a LH je zvýšen.
Klinické projevy poklesu funkce mužských gonád se liší s věkem na začátku, jako je hormonální deficit ve 2 až 3 měsících, způsobující pseudohermafroditismus, nedostatek androgenů během puberty a nedostatek sekundárních sexuálních charakteristik. Tvar stagnace, penis je dětského typu, varle jsou malé, šourek je hladký a bez vrásek, ochlupení ochlupení a hřiva jsou řídké, obličej, hrudník, břicho a záda chybí nebo jsou velmi vzácné, hlas je tenký, sval není dostatečně vyvinutý a fyzická síla je nižší než normální. Nedostatek mužského androgenu, projevující se ztrátou libida, impotence, špatnou fyzickou silou, sníženou srstí a vousy, doprovázenou neplodností.
Prevence
Prevence hypogonadismu u mužů
Klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění je včasná detekce, včasná diagnostika, včasná léčba, symptomatická léčba, mužský hypogonadismus způsobený sekrecí deficitu gonadotropinu hypotalamo-hypofýzou, pomocí léčby gonadotropinem, která pomáhá zotavit se Spermatogenní funkce a podpora rozvoje sekundárních sexuálních charakteristik, kryptorchidismus by měl používat HCG ve věku 2 až 9 let, stimulovat sekreci endogenního testosteronu, je možné korigovat kryptorchidismus, vnější genitálie mají genderovou deformitu, výběr pohlaví je velmi důležitý, vyžaduje Vybrané pohlaví umožňuje pacientovi lépe se adaptovat na společenský život a mít lepší sexuální vývoj během dospívání.
Komplikace
Mužské genitální hypofunkční komplikace Komplikace, impotence, erektilní dysfunkce, předčasná ejakulace, mužská neplodnost
Hlavně komplikuje impotence (erektilní dysfunkce), předčasná ejakulace, mužská neplodnost a další příznaky.
Příznak
Mužské příznaky hypogonadismu časté příznaky varikulární hypoplasie testikulární mikrosekundy sekundární změny recidivující genitální vřed
Stanovení gonadotropinu v krvi může rozlišovat mezi hypogonadální dysfunkcí jako primární nebo sekundární. První z nich má zvýšené bazické hodnoty gonadotropinů, druhá je snížena a excitační test LRH a test chloramfenikolu mohou stanovit hypofýzu. Rezervní kapacita, hypogonadální hypogonadismus je slabý, hypotalamus slabý nebo opožděný, primární hypogonadismus je aktivní, stimulační test chorionického gonadotropinu (HCG), normální muž nebo dítě Plazmatický testosteron je alespoň zdvojnásoben, plazmatický testosteron je také zvýšen po injekci kryptorchidismu a žádný testosteron nemá žádnou takovou reakci, sekundární sexuální vývoj, lokalizaci varlat, velikost, strukturu a plazmatické hladiny testosteronu, rutina spermatu Vyšetření pomáhá stanovit přítomnost a rozsah testikulární dysfunkce, karyotypování a detekci plazmatického dihydrotestosteronu pro další klasifikaci.
Přezkoumat
Vyšetření hypofunkce mužských gonád
(1) Stanovení hormonů souvisejících s krví a moči
1. Stanovení testosteronu: Mužský krevní testosteron 90% z varlat, který odráží funkci intersticiálních buněk, normální hladiny testosteronu v krvi dospělého muže 10 ~ 35 nmol / l (3 ~ 10 mg / l, metoda RIA).
2. Hladina dihydrotestosteronu v plazmě u normálních mladých mužů s dihydrotestosteronem (DHT) je asi 10% testosteronu, asi 2 nmol / l (0,5 mg / l) (metoda RIA).
3,24hodinové stanovení 17-ketosteroidů v moči: 17-ketosteroidy v moči hlavně z adrenálního slabého androgenu nebo jeho metabolitů, pouze 40% metabolitů testosteronu, nemohou přesně odrážet funkci varlat, takže výsledky by měly být kombinovány s klinickou analýzou .
4. Stanovení LH v plazmě: Normální hodnota LH u dospělých mužů je 5-10 IU / L (metoda RIA). Testosteron by se měl měřit současně při měření LH. Pokud jsou obě hladiny nízké, znamená to hypothalamické a hypofyzární onemocnění, pokud jsou hladiny testosteronu v plazmě nízké, hladiny LH Pokud je zvýšená, naznačuje to primární testikulární nedostatečnost.
5. Stanovení hladiny FSH v plazmě: Normální rozmezí FSH u dospělých mužů je 5–20 IU / l a osa hypotalamo-hypofýza je normální.Pokud je spermatogenní destrukce epitelu závažná, zvyšuje se hladina FSH.
6. Stimulační test pro choriový gonadotropin (HCG): Biologická aktivita HCG je podobná LH intramuskulární injekcí HCG 4000IU jednou denně po dobu 4 dnů, krevní test pro testosteron v den 5, normální odpověď na hladiny testosteronu v krvi zdvojnásobená z normálních hodnot Pokud je zemní hodnota nízká, měla by se vypočítat absolutní hodnota zvýšení. Primární hypogonadismus se sníží. Po stimulaci HCG se krevní testosteron významně nezvýší. Funkce intersticiálních buněk varlat varlat sekundární k funkci hypofýzy se sníží. Testosteron byl významně zvýšen.
7. Clomethene test (100-200 mg / d orálně), LH a FSH se po 6 dnech u normálních lidí zvýšil a reakce hypofyzárních nebo hypotalamo-vých lézí byla významně snížena.
8. Excitační test LRH: může odrážet rezervu hypofyzárního gonadotropinu intravenózní injekcí LRH 50μg, LH a FSH v krvi při 0 ', 15', 30 ', 120', normální vrcholy mužského pohlaví se objevují v 15 '~ 30', LH vzrostla asi 2 až 5krát, FSH vzrostla asi 2krát, u pacientů se zhoršenou funkcí hypofýzy se projevila nízká slabá odpověď, LH a FSH se nezvýšily, hypothalamické léze vykazovaly opožděnou odpověď, intravenózní kapání LRH7 ～ 14 Po dni se reakce hypofýzy na stimulaci LRH může vrátit k normálnímu, primárnímu testikulárnímu onemocnění, sekrece LH a FSH je příliš vysoká, jako jsou léze omezené v semenných tubulích, FSH může být abnormálně zvýšená, ale LH odpověď je normální.
(2) Analýza chromozomového sexu
1. Pohlavní chromozom: Žilní lymfocyty periferní krve byly analyzovány fluorochromatograficky pro analýzu karyotypu: Normální mužský karyotyp byl 46, XY a normální ženský karyotyp byl 46, XX. C-pásmová analýza může identifikovat přítomnost nebo nepřítomnost mitózy uprostřed. Analýza chromozomu Y, G pásem je užitečná pro nalezení typu chromozomální malformace.
2. Sexuální chromatin: také známý jako Barrovo tělo (Barr: body), může být detekováno ústní sliznicí, ženský chromatin je pozitivní, mužský je negativní.
(tři) zkouška spermatu
Normální samci mají jemný objem 2 až 6 ml, celkový počet spermií přesahuje 60 milionů, hustota je více než 20 milionů / ml a sperma s normální vitalitou a morfologií by měla být vyšší než 60%.
(4) Pronikání spermií do cervikálního hlenu
Spermie může procházet děložním hlenem, plodností nebo neplodností.
(5) Protilátky proti spermatu a sérové protilátky proti séru
Pokud je pozitivní, znamená to, že přítomnost těchto protilátek v reprodukčním traktu žen způsobuje agregaci spermatu nebo inhibici aktivity spermií, což způsobuje neplodnost.
(6) Testikulární biopsie
Může identifikovat vas deferens obstrukci a spermatogenní selhání.
(7) semenný váček, vas deferensová angiografie
Můžete pochopit zablokování inseminačního potrubí.
(8) Histokompatibilní antigen Y (antigen HY)
Unikátní pro muže je více genderově specifickým markerem než pohlavní chromozomy. Neexistuje u žen a přispívá k analýze příčin hermafroditismu. Nejběžnější formou pravého hermafroditismu je 46, XX mužů, které nelze nalézt v cytogenetice. Posunutý fragment chromozomu Y, ale exprese antigenu HY naznačuje, že pacient má gen chromozomu Y. Mužský pseudohermafroditismus má normální mužský karyotyp a bilaterální varlat varlat varlat, HY antigen je pozitivní, ženský pseudohermafroditismus je normální ženské jádro a jsou zde dvojité Boční vaječníky, HY antigen negativní.
(9) Další pomocná diagnóza:
RTG stanovení kostního věku, pánevní B-ultrazvuk, CT, MRI pro gonády, průzkum potrubí atd.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace hypofunkcí mužských gonád
Onemocnění je hlavně primární nebo sekundární identifikace, bývalá bazická hodnota gonadotropinu se zvýšila; ta druhá se snížila, stimulační test LRH a test chloralaminu mohou stanovit rezervní kapacitu hypofýzy, funkci hypofýzy Útlum je slabý, slabá hypothalamická odpověď nebo zpožděná odpověď, aktivní je primární hypogonadální dysfunkce, stimulační test chorionického gonadotropinu (HCG), normální testosteron mužské nebo dětské plazmy je alespoň zdvojnásoben, Plazmatický testosteron je také zvýšen po kryptorchidismu, ale žádné známky varlat, sekundární sexuální vývoj, umístění varlat, velikost, struktura a hladiny testosteronu v plazmě, rutinní vyšetření spermatu pomáhá prokázat nedostatečnost varlat Přítomnost a rozsah, analýza karyotypu a detekce plazmatického dihydrotestosteronu přispívají k další klasifikaci.
