xantom
Úvod
Úvod do žlutého nádoru Xanthomatóza je žlutá nebo oranžově žlutá makulopapulární vyrážka nebo nodulární xantom, který se vyskytuje v kůži nebo šlachě. Tkáňové buňky a makrofágy obsahující lipidy jsou lokalizovány v dermis nebo šlachu. Žluté, oranžové nebo hnědočervené papuly, hrudky nebo plaky, žluté nádory. Často doprovázené abnormalitami v krevních lipidech a dalších systémech se objevuje řada klinických příznaků. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,007% - 0,015% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Diabetes insipidus Koronární srdeční choroba
Patogen
Příčinou žlutého nádoru
Genetické faktory (35%)
Většinou familiární, v důsledku vrozených vad metabolismu lipidů a lipoproteinů, může souviset s degradací genetické aktivity nebo aktivity lipoproteinové lipázy a ovlivňovat rozklad lipoproteinů.
Dietní faktory (20%)
Dietní výživa je způsobena určitým mechanismem. Sekundární lidé jsou pozorováni u aterosklerózy, hypotyreózy, diabetu, mucinózního edému, nefrotického syndromu, pankreatitidy, hepatobiliárního onemocnění, dny a dalších nemocí, alkoholismu, obezity atd.
Faktor léku (15%)
Může to být také způsobeno estrogenovou terapií.
Patogeneze
Způsobuje žluté nádory s následujícími faktory:
1. Ve většině případů zvýšené hladiny lipoproteinů v plazmě.
2. Abnormální propustnost stěny krevních cév.
3. Sérové lipoproteiny pronikají stěnou krevních cév a ukládají pojivovou tkáň kolem krevních cév.
4. Dobrodružné buňky přijímají a zpracovávají lipoproteiny, makrofágy se hromadí a po exsudaci lipoproteinů se tyto buňky transformují na vakuové pěnové buňky, sérové lipoproteiny jsou metabolizovány v pěnotvorných buňkách a penové buňky jsou trvale obsaženy. Odpovídající struktura lysozomálních enzymů, nově se vyskytující xantom má stejný profil lipoproteinů jako krev, následuje agregace cholesterolu, cholesterolu a fosfolipidů, některé vysoké lipoproteinové xanthomy jsou reverzibilní, podle charakteristik krevních lipidů Světová zdravotnická organizace klasifikuje primární familiární hyperlipoproteinémii do 5 typů, jejichž patogeneze je typu I: vysoká chylomikronémie, nedostatek lipoproteinázy; typ IIa: vysoká β-lipoproteinémie; IIb Typ: vysoká beta-lipoproteinémie a vysoká pre-beta-lipoproteinémie V, porucha metabolismu sterolů; typ III: široké beta-onemocnění, vysoká pre-beta-lipoproteinémie a vysoká chylomikronémie, lipoprotein Metabolická porucha, typ IV: vysoká pre-beta-lipoproteinémie, porucha metabolismu glukózy, alkoholismus, dna; typ V: kombinace typu I a IV, výskyt různých typů hyperlipoproteinémie je také velmi odlišný, z toho II Typ je nejčastější, jiný podle pořadí počtu případů U typu IV, III, V, I může být xantom bez hyperlipoproteinémie způsoben abnormálními sérovými proteiny nebo abnormální proliferací některých buněk, jako je makroglobulinémie, granulocyty a lymfocytární leukémie, Histiocytóza a podobně.
Prevence
Prevence žlutého nádoru
Udržujte dobré stravovací návyky, věnujte pozornost regulaci stravy, ale přijímejte potraviny s vysokým obsahem tuků, cukru a vysokým obsahem cholesterolu. U osob s genetickou anamnézou v rodině by měly být hladiny krevních lipidů a sérové hladiny lipoproteinů detekovány včas, aby se zabránilo včasné detekci.
Komplikace
Komplikace žlutého nádoru Komplikace diabetes insipidus ischemická choroba srdeční
Někteří pacienti se žlutými nádory mohou mít také poškození sliznic nebo dokonce diabetes insipidus. Průběh nemoci je dlouhý a může se ulevit sám od sebe. Může také způsobit zvýšené krevní lipidy, které jsou doprovázeny ischemickou chorobou srdeční.
Příznak
Příznaky žlutého nádoru časté příznaky poškození sliznice funkce štítné žlázy hypothalamický svědění svědění moči kolaps sputum granulom
Podle klinických a morfologických charakteristik se dělí na následující typy:
Primární xanthomy s vysokým obsahem lipoproteinů
(1) plochý žlutý nádor: kožní léze jsou kulaté nebo oválné, ploché a měkké, světle žluté nebo oranžové skvrny nebo mírně zvýšené plaky, zrna rýže do velikosti 5 cm, vyskytují se v očních víčkách, krku, trupu, lokti, sputu Fossa, střední strana stehenní kosti, hýždě a dlaně, sliznice nejsou unavené a ti, kteří se vyskytují v očních víčkách, se nazývají žloutenka, a symetrie se vyskytuje v horních víčkách, jednoduchá nebo mnohonásobná, pomalá, která může ovlivnit horní a dolní víčka na obou stranách, dokonce i Vytváření žlutého kruhu kolem periorbitálu, běžnějšího u žen středního věku, asi 25% pacientů s hyperlipoproteinémií typu II, vykazujících zvýšené hladiny cholesterolu v plazmě, vyskytující se v dlani, může být povznesené poškození pruhů, známé jako dlaň Xantomy, často zvláštní příznak hyperlipoproteinémie typu III, generalizované s méně plochými žlutými nádory, plochými oranžovými nebo nahnědlými žlutými skvrnami a plaky, které se objevují symetricky kolem očních víček, na obou stranách krku, horní části trupu a Nadloktí, obvykle pozorované u středních a starších lidí, má dobrou prognózu a hyperlipoproteinémie může nebo nemusí být přítomna.
(2) Nodulární xantom: Tento typ je často doprovázen hyperlipoproteinémií typu II a III. Časná vyrážka je měkká malá papula nebo uzlík, jasně červená nebo oranžová, postupně se slučující nebo rostoucí až 2 ~ 3 cm plak, tvrdý, povrchový hemisférický nebo lobulovaný, pediklovaný, mírně elastický, mírně bolestivý, nedostatek příznaků nebo svědění, vhodný k natahování, jako je loket, koleno, prst Klouby, hýždě atd., Které se vyskytují v šlachu, se nazývají žloutenka, které se běžně vyskytují v natažení rukou a nohou, šlach a Achillovy šlachy, léze se liší od velikosti sojových bobů a vajec a uzlíky jsou hluboké, hladké a pevné. Různé velikosti, povrch kůže se může pohybovat jako obvykle a xantomy téměř vždy naznačují potenciální systémovou nemoc.
(3) vyrážka žlutého nádoru: často se rychle stává velkoobchodním, distribuovaným v pažích, končetinách, obličeji, hrudníku, zádech a obličeji, pro jehly nebo zápalky s velikostí hlavy, oranžovou s červenou bází, někdy se také může jednat o ústní sliznici Po léčbě může rychle zmizet bez zanechání stop.Tato vyrážka je nejčastější u hyperlipoproteinémie typu I, lze pozorovat hyperlipoproteinémii typu III, IV, V a sekundární hyperlipidemii. .
2. Primární xanthomatóza bez lipoproteinů
(1) diseminovaný xantom: nástup u adolescentů, projevující se jako žluté, oranžové nebo hnědé žluté papuly nebo uzly, od začátku rozptýlené do formy, rozdělené převážně pod podpaží, třísla, krk, loket, koleno atd. Velké vrásky v těle, v podstatě symetrické, mají asi 1/3 pacientů poškození sliznic, jako je ústní dutina, hltan, hrtan a dokonce průdušnice, někdy vážně ovlivňující funkce, jako je udušení a ohrožení života, asi 1/3 pacientů v důsledku poškození hypothalamicko-neuronální hypofýzy A způsobit dočasný nebo mírný diabetes insipidus, vyrážka a diabetes insipidus se mohou spontánně zmírnit a celková prognóza je dobrá.
(2) generalizovaná plochá xanthomatóza: častěji po 40 až 50 letech věku, nejčastěji v periorbitálním období, může být koncentrována ve středním malleolu, může se také šířit po horní nebo dokonce celé oční víčko, široká škála symetrie může ovlivnit trup A končetiny, obličej, krk, horní část trupu a paže, celková prognóza je dobrá, by měly věnovat pozornost rozlišení mezi xanthomatózou sekundární k retikuloendoteliálnímu systému.
(3) juvenilní žlutý granulom: známý také jako spastický žlutý endoteliální nádor, juvenilní xanthomatóza, často do 6 měsíců po narození, příležitostně v rodinné anamnéze, léze jsou jednotlivé nebo více žlutých nebo červených jehel Hrušky nebo uzlíky velikosti hrášku, kulaté nebo oválné, se vyskytují na koncích končetin, obličej, pokožka hlavy, trup, mohou také ovlivnit ústní sliznici, oči a vnitřní orgány, postihují pouze velmi málo viscerálních lipidů, nejsou zvýšeny sérové lipidy, prognóza Dobře, většina z nich zmizí po několika letech nebo až do rozvoje mládí.
3. Sekundární xantom
Odkazuje na žluté nádory sekundárně k různým příčinám, mohou být doprovázeny zvýšenými krevními lipidy nebo normálními krevními lipidy, často sekundárními pro následující stavy: hypotyreóza, nefrotický syndrom, pankreatitida, cukrovka, onemocnění jater, hematopoetické choroby.
Přezkoumat
Vyšetření žlutého nádoru
1. Stanovení krevních lipidů, elektroforéza na papíře
Může měřit cholesterol, triglycerid, HDL, LDL, VLDL atd., Hyperlipoproteinémie typu II, známá také jako familiární hypercholesterolémie, je polygenní hypercholesterolémie, v xantomu, xantomu a uzlu Časté xantomy se vyskytují často, autozomálně dominantní dědičnost, hyperlipoproteinémie typu IV, známá také jako familiární hypertriglyceridémie nebo familiární kombinovaná hyperlipoproteinémie, u plochých xantomů a nodulární žluté Často se vyskytuje v nádorech.
2. Orální test tolerance glukózy
Pochopte hladinu glukózy v krvi nalačno a postprandiální, abyste vyloučili hyperlipidémii a hyperlipoproteinémii způsobenou cukrovkou a sníženou toleranci glukózy (postprandiální hyperglykémie).
3. Funkce jater, funkce ledvin, test funkce štítné žlázy
Pochopte hladiny albuminu, celkového proteinu a imunoglobulinu, abyste vyloučili sekundární xanthomatózu způsobenou chorobami, jako je biliární cirhóza, nefrotický syndrom a mucinózní edém.
4. Histopatologie: Xantom je reakční nádor. Mikrostruktura různých typů xantomu je podobná. Není třeba diferenciální diagnostiky. Hlavními projevy jsou lymfocyty a tkáňové buňky kolem periferních krevních cév xantomu. Tyto buňky obsahují lipidy a jsou nakrájeny na plátky. Během procesu fixace jsou lipidy rozpuštěny a cytoplazma je pěnivá. Pěnové buňky jsou naplněny makrofágy, které jsou fagocytózovými lipidy, které jsou hlavními složkami xantomu. To znamená, že toutonové buňky, ultrastruktura fagocytárních lipidů zahrnuje vakuoly obsahující lipoproteiny, dvojlomné krystaly cholesterolu a fosfolipidy a fosfolipidy vykazují intracelulární obrazy myelinu; další mastné kyseliny a neutrální tuky, další charakteristiky Včetně vyrážky typu xantom s důsledným zánětem a déle trvajícího xantomu s fibrotickou zvýšenou fibroblastickou odpovědí, je třeba si uvědomit, že pokud jsou v tkáni vidět pěnové buňky nebo lipidy, je vyloučena lepra, hluboká houba. Onemocnění, histiocytom a progresivní lipidová nekróza.
Diagnóza
Diagnóza žlutého nádoru
Podle relativně pevných žlutých, oranžových pupínků a nodulárních lézí mohou být zpočátku diagnostikovány jako žluté nádory, s důrazem na rozlišení mezi primární a sekundární, primární hyperlipoproteinemií nebo non-hyperlipoproteinemií Xantomatóza, věnujte pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti systémových onemocnění, zejména kardiovaskulárních, pankreatických, jaterních, endokrinních, hematopoetických lézí, stanovení krevních lipidů je zásadní, histopatologie má pomocnou diagnostickou hodnotu.
Měl by být odlišen od dny. Posledně uvedené léze se vyskytují hlavně v kloubních a chrupavkových tkáních. Jedná se o tvrdé uzly normální barvy kůže, často doprovázené artritidou, a bolest v postižené oblasti je zřejmá. Odlišuje se od kalcinózy. Ten má tvrdý uzel papuly. Vyznačuje se uzlem nebo hrudkou a lze jej rozbít, aby se vypustila mastná látka sýra, a rána se zhojila jizvou.
