Acanthosis nigricans vulvy
Úvod
Úvod do vulvární černé akantózy Vulvarová černá akantóza je vzácné onemocnění vulvy, které se vyznačuje vulvární pigmentací, papilární hyperplázií, hyperkeratózou a symetrickou distribucí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0025% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pigmentační skvrny
Patogen
Příčinou vulkanické černé akantózy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina vulvarové akantózy není jasná. Může to být způsobeno stimulačním faktorem na buněčné úrovni působícím na receptory keratinocytů a fibroblastů. Zdá se, že nádorový produkt je příčinou maligní akantózy, ale rezistence na inzulín je To je považováno za příčinu většiny pacientů s acanthosis nigricans bez maligních nádorů. Vazba inzulínu na jeho klasický receptor vyvolává biologický účinek. Receptor je glykoprotein s jedním kódem, který se nachází na krátkém rameni chromozomu 19 v buněčné membráně. Horní inzulín tvoří komplex se svým receptorem, který rozpouští cytoplazmu, a tento receptor může být znovu použit nebo degradován v lysozomu.V tomto komplikovaném procesu může být funkce inzulínového receptoru blokována různými defekty, což vede k inzulínové rezistenci. Tyto defekty zahrnují nedostatek inzulínu nebo inzulínových protilátek, snížené hladiny klasických inzulínových receptorů nebo sníženou vazbu a abnormální signalizaci v důsledku selhání aktivace tyrosin kinázových receptorů. Vysoké koncentrace inzulínu stimulují receptory růstového faktoru 1 podobné inzulínu a zprostředkovávají proliferaci epidermálních buněk Například vysoce koncentrovaný inzulín se může také vázat na růstové peptidové receptory ke stimulaci růstu a vzniku syndromu typu A. Někteří pacienti s acanthosis nigricans mají protilátky proti inzulínovému receptoru, což naznačuje, že acanthosis nigricans je spojována s různými autoimunitními jevy a charakteristikami. Může také vysvětlit příznaky různých syndromů typu B. Většina acanthosis nigricans je způsobena sekrecí nádorových produktů. Tato sekrece má inzulinovou aktivitu na úrovni buněčných receptorů, jako je transformující růstový faktor (TGF). -a) Strukturálně příbuzný epidermálnímu růstovému faktoru (EGF), ale antigenicita je faktor, který se může vyskytnout u acanthosis nigricans, protože má významný mitogenní účinek na keratinocyty in vitro.
Acanthosis nigricans mohou být také způsobeny léky nebo autoimunitou, například subkutánní injekce inzulínu může způsobit lokální acanthosis nigricans a jeden případ acanthosis nigricans se vyskytuje v reakci štěpu proti hostiteli.
(dvě) patogeneze
Vysoké koncentrace inzulínu mohou stimulovat syntézu DNA a proliferaci buněk prostřednictvím inzulínu podobného růstového faktoru alfa-1 (IGF-1), receptoru IGF-1 v kožních keratinocytech, vaječníku a srdci a produktů sekrece nádorů u pacientů s maligní nicanican nigricans. Inzulínová aktivita, kde například transformující růstový faktor a '(IGF-a) je strukturně příbuzný epidermálnímu růstovému faktoru (EGF), může první stimulovat mitózu keratinocytů prostřednictvím amplifikace receptoru EGF, což způsobuje jeho proliferaci. Toto onemocnění může být navíc způsobeno jinými faktory působícími na hladinu buněčných receptorů, jako jsou léky (kyselina nikotinová, diethylstilbestrol, inzulín) nebo autoimunita. Pokud se uvádí, že subkutánní injekce inzulínu může způsobit lokální akantosu, může být transplantace ledvin Acanthosis nigricans se vyskytuje po imunosupresivní terapii u pacientů.
Histopatologie: mírná epiderma, středně silná hyperkeratóza a hyperplázie nádorů podobných papilomu, nepravidelné zhrubnutí spinální vrstvy, vystupující dermální papilka vzhůru, světelná deprese v bradavce, střední hypertrofie akantosy a plná nadržených, Skalp na vrcholu a na okraji bradavky je ztenčen, bazální vrstva má mírnou pigmentaci, melanocyty jsou viditelné v dermis a lymfocyty infiltrují kolem krevních cév.
Prevence
Prevence akantózy černé Vulvar
Regulujte strukturu stravy, řádně snižujte hmotnost, aktivně léčte lékařské nemoci, léky by z nemoci měly být odstraňovány, dobré sledování.
Komplikace
Komplikace Vulvarské černé akantózy Komplikace
Těžká vaginální sliznice může být příležitostně doprovázena nepigmentovanými papilárními lézemi nebo pigmentovanými skvrnami.
Příznak
Vulvarová černá akantóza příznaky časté příznaky svědění pigmentace retikulární pigmentace ekchymóza póry hyperplazie leukopenie bílá nehty kůže suchá
Vulvovaginální akantóza je často součástí acanthosis nigricans v celém těle nebo jeho částech, zejména v slabinách, stehnech, oparu, pigmentových skvrnách a sametovém zahuštění na stydké pysky, což může být spojeno s několika vadami kůže, obvykle bez nepohodlí. Pacienti s maligní akantózou mohou mít svědění a progrese a prognóza se liší podle typu.
Nemoc lze rozdělit do 8 typů, ale základní poškození kůže je podobné, pouze závažnost, distribuční rozsah, přítomnost nebo nepřítomnost komorbidit a maligní nádory jsou různé, kůže se nejprve jeví pigmentovaná, suchá a drsná, poté kožní léze postupně ztluštějí, kůže Vzorek je prohloubený a povrch je hustě zabalen s malým papilárním růstem nebo jako samet a pigmentace se postupně prohlubuje, což je taupe nebo nahnědlá černá nebo černá, v závažných případech je kůže tlustá a na povrchu má papilární nebo sakrální uzlíky. Kožní léze se vyskytují na krku, hlavě, podpaží, bradavce a dvorci, pupku a lokte, kyfóze flexoru kolene, ztluštění pokožky hlavy s papiloma a vypadávání vlasů, tarzálním a bulbarem spojivek , nebo papilární hyperplázie, protože hyperplázie bradavek může blokovat slzný kanál a způsobit slzy, může hypertrofie víček také blokovat póry meibomické žlázy, ústní sliznici a jazyk, může být také zahuštěno a papilární hyperplázii, ale obecně žádná pigmentace, nehty Stává se křehkým a může být zahuštěné, bílé nehty atd.
Benigní acanthosis nigricans
U vzácných dědičných onemocnění kůže autozomálně dominantní dědičnost, často mají rodinnou genetickou predispozici, mají různé míry fenotypové penetrace, vyskytují se po narození nebo v raném dětství, časné projevy jednostranných kožních lézí, epidermální kýla, někdy v kombinaci s vícečetnými Sputum sexuálních melanocytů, kožní léze se přestaly vyvíjet v pubertě a zůstaly stabilní nebo pomalu klesající. V rodinném průzkumu 13 pacientů byla 1 nebo více stejné rodiny u 9 osob. Obezita s touto nemocí nemá nic společného, Chuang et al. 1995) ohlásil familiární akantosu nigricans, matka je 35letá acanthosis nigricans, 7letý syn a 5letá dcera trpí acanthosis nigricans, 3 nemají obočí a řasy, matné podpaží jsou bez vlasů, hanba je vzácná, Chlapec má vrozenou srdeční chorobu a kataraktu levého oka, takže tento člen rodiny acanthosis nigricans má ektodermální defekty.
2. Zvláštní účes není spojen s maligními nádory, vrozenými nebo endokrinními chorobami, ale často je provázen obezitou, obezita má inzulínovou rezistenci, dříve známá jako pseudo-černá akantóza, Hud (1992), náhodný výběr na klinice obezity dospělých Bylo vyšetřeno 34 dospělých s obezitou: 74% (25/34) černochů mělo různé stupně acanthosis nigricans a 33% pacientů s ideální tělesnou hmotností 120% až 150% mělo acanthosis nigricans, více než 120% ideální tělesné hmotnosti Z 200% pacientů bylo 82% spojeno s acanthosis nigricans a 4 pacienti s ideální tělesnou hmotností 250% byli spojeni s acanthosis nigricans, zatímco pouze 57% (8/14 obézních bílých) mělo acanthosis nigricans. Průměrná koncentrace inzulínu v krvi po hladovění u obézních pacientů s akantózou nigricans byla vyšší než u pacientů bez akantózy nigricans.Když se pacientova váha vrátila k normálu, acanthosis nigricans mohla vyřešit.
3. Endokrinní typ
Doprovázená endokrinními chorobami, zvláště běžnými při sekreci hypofýzy a lézí nadledvin, jako je akromegalie, Addisonova choroba, diabetes atd., Jako Brockow et al (1995), uvádí 12letou dívku kvůli zvýšenému sérovému inzulínu. Acanthosis nigricans se vyvíjí.
(1) Inzulín-rezistentní syndrom typu A: Syndrom typu A je častější u mladých žen s příznaky maskulinního původu nebo nadměrného růstu, také známý jako syndrom HAIR-Acanthosis nigricans, tj. Hyperandrogenismus (HA), inzulinová rezistence ( 1R) a acanthosis nigricans, familiární, často kojenecká, některé chlupaté a polycystické vaječníky, akromegalie, hypertrofie klitoris a svalové křeče, léze acanthosis nigricans jsou často difúzní, léze dospělých Rychlý vývoj, vysoké hladiny testosteronu v krvi.
(2) Nástup inzulín-rezistentního syndromu typu B je pozdní, průměrný věk nástupu je 39 let, příznaky acanthosis nigricans jsou různé a mohou být kombinovány s lupus erythematosus, sklerodermou, Sjogrenovým syndromem, vitiligo a Hashimotovou tyreoiditidou, ale obecně Existují pouze laboratorní důkazy autoimunity, jako jsou vysoké titry protilátek proti DNA a leukopenie.
4. Zhoubný typ
Je indukována maligními nádory, které se liší od běžných acanthosis nigricans. Ten má raný nástup a často se nerozšiřuje. Maligní acanthosis nigricans má tři druhy kožních markerů jiných viscerálních maligních nádorů, jmenovitě Lesser-Trelatův znak. Přirozená červená papiloma kůže a palmar keratóza, akantóza nigricans a tyto tři kožní markery jsou považovány za stejnou odpověď na genetický nebo maligní faktor související, tyto tři příznaky se často objevují před acanthosis nigricans Zřídka také koexistuje s jinými kožními lézemi viscerálních nádorů, jako je periostóza tlustého střeva, paraneoplastický pemfig a zvětšený plod, léze se vyvíjejí rychle, závažně a extenzivně, pigmentace je zřejmá a není omezena na zvýšení Silné kožní léze, slizniční a slizniční membránová spojení mají také typické kožní léze. Oko a rty mají papilární hyperplázii. Hřebíky se stávají křehké a mají podélné sputum. Kožní léze mají často svědění nebo podráždění.
Podle nedávné statistiky se acanthosis nigricans nejprve vyskytuje v nádorech při 5l / 74, což představuje 69% (hrubý). Curth se domnívá, že latence nádoru je 10 až 15 let. Acanthosis nigricans může kombinovat více než jeden nádor. V souvislosti s acanthosis nigricans je nutné provést klinické zkoumání, abychom pochopili vztah mezi acanthosis nigricans a nádory v patogenezi a abychom zjistili, zda kožní léze ustoupily po odstranění nádoru. Retrospektivní analýza zdůraznila, že 177 případů maligní černé páteře 92% pacientů byly břišní nádory, z nichž 69% byla rakovina žaludku, další byly rakovina plic, rakovina jater, rakovina děložního čípku, rakovina prsu a rakovina vaječníků a většina vnitřních nádorů byla adenokarcinom.
5. Akromegalie
Je častější u černých lidí. Bylo zjištěno také v Číně. Autor viděl jeden případ. Kožní léze jsou omezeny na symetrii hřbetu ruky a chodidla. Jedná se o sametovou hyperkeratózu, hnědou, variantu acanthosis nigricans, dobré celkové zdraví, ne Ostatní komorbidity.
6. Jednostranná akantóza
Tento typ může být nejčasnějším projevem bilaterálních benigních acanthosis nigricans, ale může být také jednostranně distribuován, což mohou být léze podobné sputu. Je také známý jako sputum-like acanthosis nigricans, což je nepravidelná autozomálně dominantní dědičnost. Vyskytuje se při narození, během dětství nebo dospívání, léze se postupně rozrůstají po určitou dobu a pak zůstávají stabilní nebo ustupují.
7. Léčivem indukovaná akantóza
Tento typ je vzácný a může způsobovat patogenní léčiva, jako jsou kortikosteroidy, niacin, diethylstilbestrol, inzulín, extrakt hypofýzy, triazin benzamid, methyltestosteron, orální antikoncepční přípravky a kyselina fusidová (kyselina fusidová). Lokální lokální kyselina fusidová (kyselina fusidová) může způsobit kožní léze acanthosis nigricans.
8. Smíšená acanthosis nigricans
Existují dva druhy lézí acanthosis nigricans současně. Je běžné mít maligní acanthosis nigricans u pacientů s jinými typy acanthosis nigricans. Například Curth uvedl, že jedno dítě mělo jednostranné acanthosis nigricans, a poté byly léze převedeny na bilaterální A objevují se zhoubné nádory břicha.
Kromě toho Hirschowitzův syndrom, syndrom navržený Hirschlowitzem v roce 1989, má širokou škálu akantosi nigricans, v kombinaci s dětskou familiární úplnou neurologickou hluchotou, progresivní periferní senzorickou nervovou demyelinizací a gastrointestinálním traktem Onemocnění Dao, lipodystrofie a akanthosis nigricans byly poprvé popsány zákonem LawVence v roce 1946. Slip hlásil stejného pacienta v roce 1959, proto se také nazývá Lawvence-Seipův syndrom. Tato známka je dědičná a získaná. Kompletní podkožní tuk zmizí a má silnou inzulínovou rezistenci.
Mezi další syndromy spojené s acanthosis nigricans patří trpasličí goblinův syndrom, hepatolentikulární degenerace, Bloomův syndrom, Rudův syndrom, bazofilii hypofýzy, další nádory hypofýzy, hyperplázie nadledvinek, hyperplázie nadledvin a Diabetes (RM syndrom), jakož i některá onemocnění, u nichž autoprotilátky zahrnují protilátky proti inzulínovému receptoru (jako je lupus hepatitida, cirhóza, lupus erythematosus, dermatomyozitida a sklerodermie).
Přezkoumat
Vyšetření vulkanické černé akantózy
Vulvarová černá akantóza je vzácné onemocnění vulvy, které se vyznačuje vulvární pigmentací, papilární hyperplázií, hyperkeratózou a symetrickou distribucí. Podle nemoci má pokožka charakteristické sametové zahušťování, pigmentaci a speciální distribuci, kterou lze snadno diagnostikovat. Histopatologické vyšetření může potvrdit diagnózu.
Laboratorní testy: krevní biochemické testy, testy funkce ostrůvkových buněk, hladiny pohlavních hormonů.
Další pomocná vyšetření: histopatologické vyšetření.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika akvarosy vulvy
Diagnóza
Podle nemoci má kůže charakteristické sametové zahušťování, pigmentaci a speciální distribuci, která se snadno diagnostikuje, a histopatologické vyšetření může diagnózu potvrdit.
Diferenciální diagnostika
Samice akantosy nigricans je třeba odlišit od vaginální vlasové keratózy folikulární folikulární keratózy, která je v podstatě poškozena folikulárními papuly, je fúzována do proliferačních vločkových lézí pod podpaží, třísla a jinými vráskami, s exsudací a zápachem. Patologické vyšetření ukázalo: špatná keratinizace, kulaté tělo, zrnité buňky a trhliny na bazální vrstvě, které lze odlišit od acanthosis nigricans.
Je důležité oddělit maligní acanthosis nigricans od ostatních typů acanthosis nigricans a najít viscerální maligní nádory podle charakteristik maligních lézí acanthosis pro včasnou léčbu.
