Angiokeratom
Úvod
Úvod do vaskulárních keratomů Vaskulární keratomy, nazývané také vaskulární keratomy, jsou kožní onemocnění charakterizovaná telemangiektázií a hyperkeratózou dermis. Cévní keratomy se vyskytují u dětí nebo dospívajících a ženy jsou častější. Před začátkem nemoci je často omrzlina nebo omrzlina v anamnéze. Bylo hlášeno, že nespočet lidí ve stejné rodině je nemocných. Cévní keratomy Toto onemocnění je rozděleno do pěti typů, jmenovitě typu vrchol, typ šourku, typ papuly, typ hranice a obecný typ. Posledním typem je lipidoidní choroba. Existují dva druhy primárního poškození: 1 je vyrážka na kukuřici nebo pupínky, povrch je drsný, keratinizovaný, fialový nebo tmavě fialový, někdy může vyblednout, 2 je uzlík, průměr je 2-8 mm, povrchová proliferace keratinu nebo Je to sputum, purpurově červené nebo šedé, s běžnými dilatačními kapilárami nebo krevními stázami ve středu a je náchylné ke krvácení po traumatu. Žádné příznaky, nebo se mohou postupně léčit. Někteří pacienti mají akrální rozštěp nebo omrzliny. Sérový imunoglobulin lze zvýšit. Kožní léze zobecněných vlasů jsou symetricky rozloženy na končetinách a trupu a mohou být doprovázeny bolestí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: dobré pro děti nebo teenagery, běžnější pro ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: kardiomyopatie
Patogen
Příčina vaskulárního keratomu
Nedostatek a-galaktosidázy je onemocnění spojeno s recesivní dědičností.
Prevence
Prevence vaskulárního keratinomu
Především včasná detekce včasné léčby založená na prevenci.
Komplikace
Komplikace cévního keratinomu Komplikace kardiomyopatie
Difuzní somatické keratomy, které způsobují poškození lidského srdce, ledvin a autonomního nervového systému, obvykle umírají ve věku 50 let v důsledku kardiomyopatie a renální nedostatečnosti.
Příznak
Příznaky vaskulárního keratinomu Časté příznaky pupínky, vady, končetiny, studené vlasy, vzácné uzlíky, póry, hyperkeratóza, paralýza
1.Mibelli vaskulární keratomy: kožní léze jsou 1 až 5 mm tmavě červené nebo fialové červené kulaté papuly, povrch je podobný škorpiónu, běžný na zadní straně prstu (špičce) a lokti a koleni, pacientovy ruce a nohy mají často studené vlasy.
2.Fordyce cévní keratomy: léze jsou mnohočetné malé vaskulární papuly, velikost 2 ~ 4 mm, rané kožní léze jsou červené měkké papuly, pozdně světle modré fialové keratinizované papuly, léze se vyskytují v šourku (Obrázek 1), někdy se vyskytuje u ženských jin, častěji u středního a staršího věku.
3. Izolované vaskulární keratomy: rané kožní léze jsou jasně červené měkké papuly, později zčernalé modro-černé, pevné keratotické nadměrné papuly, velikost 2 ~ 10 mm, kožní léze jsou jediné, dokonce i několik lidí, dobré U mladých lidí se většina nachází v dolních končetinách.
4. Lokalizované vaskulární keratomy: Jednotlivé léze jsou jednotlivé nebo občasné shluky krvavě červených papulek a cystických uzlů naplněných krví, postupně zakalené a fúzované do jednoho nebo několika plaků Pokud existuje několik plaků, mají tendenci být uspořádány do jedné linie. Plaky se zvyšují s růstem pacienta a mohou se objevit nové léze. Velikost je často jen několik centimetrů. Občas se vyskytuje poměrně velká lokalizovaná keratóza. Nádory mohou být spojeny se skvrnami portského vína, kavernózním hemangiomem a Klipper-Trenanayovým syndromem, které se vyskytují většinou při narození, ale některé se vyskytují také u dětí.
5. Difúzní somatické keratomy: častější u dětí a dospívajících, kožní léze jsou široká škála punctate telangiectasia papules, velikost 1 ~ 2 mm, podezření na purpuru, některé papules keratózy, ale ne tak dobré Jiné cévní keratomy jsou zřejmé, léze se vyskytují ve spodní části trupu, dolních končetinách, šourku, penisu, podpaží, uších a rtech, řídnutí vlasů, endoteliální buňky, fibroblasty, kožní pericyt, srdce, ledviny a autonomní nervový systém Ukládání glykolipidů, obvykle ve věku 50 let, může způsobit smrt v důsledku kardiomyopatie a renální insuficience, společného edému kotníku, paralýzy, pálení v rukou a nohou a hypohidrózy, viditelných spojivkových a fundusových vaskulárních abnormalit, vývoje rohovky u 90% pacientů Diagnóza může potvrdit významná vír podobná zákal, 50% pacientů s charakteristickým katarakta podobným kolu v zadní kapsli, bílé krvinky, sérum, slzy, kožní fibroblasty, redukce α-galaktosidázy.
Přezkoumat
Vyšetření cévních keratomů
1.Mibelli vaskulární keratomy: časná vazodilatace horní části dermis, část prodlouženého epidermálního ganglia, staré léze, hyperkeratóza epidermis, některé rozšířené kapiláry zcela obklopené epidermou, některé krevní cévy Expanze není omezena na horní část dermis, ale také ve středu dermis.
2. Cévní keratomy Fordyce: stejné jako cévní keratomy Mibelli.
3. Izolované vaskulární keratomy: stejné jako vaskulární keratomy Mibelli, příležitostně viditelné nebo mechanické trombózy v dilatačních krevních cévách.
4. Lokalizované vaskulární keratomy: viz různé stupně hyperkeratózy, papiloma a nepravidelné akantózy, které jsou vidět pod velmi rozšířenými kapilárami nebo jsou obklopeny papilární epidermou. Ve většině případů obsahují všechny dutiny pouze červené krvinky, ale jsou vidět i dutiny tenké stěny plné lymfatické tekutiny a v rozšířených kapilárách je vidět nějaký trombus.
5. Difuzní somatické keratomy: dermální papilární vazodilatace, která tvoří dutinu lemovanou endotelovými buňkami a naplněná krví, obklopená hyperkeratózou a hypertrofickou epidermou, elektronové mikroskopické endoteliální buňky, týden Charakteristická elektronová hustá těla se nacházejí v buňkách a fibroblastech.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace cévních keratomů
Podle klinické klasifikace a výkonnosti lze v kombinaci s charakteristikami kožních lézí a histopatologií diagnostikovat diagnózu, bílé krvinky, sérum, slzy, kožní fibroblasty, redukce α-galaktosidázy.
Izolované vaskulární keratomy by se měly lišit od seboroické keratózy, melanomu, pigmentovaného karcinomu bazálních buněk a jiných hemangiomů.
