hyperextenze kůže
Úvod
Úvod Ehler-Danlosův syndrom, známý také jako kožní hyperelastický syndrom, je vrozené onemocnění s defektem pojivové tkáně a je klinicky charakterizováno nadměrnou elasticitou kůže, slabostí kůže a krevních cév a pohyblivostí kloubů.
Patogen
Příčina
Více mužů než žen, často s rodinnou anamnézou, je autozomálně dominantní, ale také charakterizováno recesivní dědičností.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Kožní houba mikroskopie rutinní léze
Známky:
Nadměrná elasticita pokožky, když je pokožka vytažena nahoru, zdá se, že gumová páska je natažena směrem ven, může být stažena na 15 cm nebo více a po uvolnění je obnovena.
Cévní křehkost kůže, lehké kožní rány mohou způsobit ryba podobné trhliny, způsobující hematom nebo subkutánní krvácení, malý počet pacientů může být spojen s gastrointestinálními lézemi cévních stěn, spontánní ruptura způsobená opakovaným gastrointestinálním krvácením nebo perforací, může se vyskytnout i jícen Hej, smrt může nastat, když je gastrointestinální krvácení závažné.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1. Ochablost kůže: Kůže je volná a zvrásněná, bez nadměrného napínání kůže a kloubů.
2. Tunerův syndrom: projevující se uvolnění kožních kloubů, ale sputum krku, trpasličí dětství a sexuální dysplázie.
3. Marfanův syndrom: může mít nadměrné protažení kloubů a dislokaci kloubů, oční a kardiovaskulární abnormality, viditelné charakteristické pavoučí prsty.
Nadměrná elasticita pokožky, když je pokožka vytažena nahoru, zdá se, že gumová páska je natažena směrem ven, může být stažena na 15 cm nebo více a po uvolnění je obnovena. Cévní křehkost kůže, lehké kožní rány mohou způsobit ryba podobné trhliny, způsobující hematom nebo subkutánní krvácení, malý počet pacientů může být spojen s gastrointestinálními lézemi cévních stěn, spontánní ruptura způsobená opakovaným gastrointestinálním krvácením nebo perforací, může se vyskytnout i jícen Hej, smrt může nastat, když je gastrointestinální krvácení závažné.
