subkutánní lipoatrofie
Úvod
Úvod Podvýživa tuků je také známá jako podkožní tuková atrofie a mastná dystrofie. V roce 1885 Weir-Miechell poprvé ohlásil částečnou lipodystrofii (lipodystrofii) a později uvedl, že pacient měl podvýživu tuku na krku, pažích, hrudníku a břiše, se zvýšeným ukládáním tuku v bedrech a nohách. Lawrence hlášeno v roce 1946 Kompletní tuková dystrofie, pacienti s podvýživou jsou systémově, úplně nebo nepravidelně a nedostatek tuku je často doprovázen řadou metabolických poruch.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Vrozená lipodystrofie je autozomálně recesivní dědičnost a pacienti mají krevní vztah, získané osoby nemusí mít žádný genetický základ a často mají prodromální příznaky virové infekce. Získaná systémová a částečná lipodystrofie se považuje za autoimunitní onemocnění.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění je stále nejasná, různé hypotézy navrhované v epidemiologii, genetice a klinickém výzkumu naznačují, že systémová lipodystrofie je spojena s rozsáhlými metabolickými a systémovými abnormalitami a že může být zvýšena sympatická aktivita. Posilujte rozklad tuku, hypofýza může vylučovat látky, které mobilizují tuk, ale resekce hypofýzy nedokázala korigovat podvýživu tuku. Jiní zjistili, že faktor uvolňování melanocytů CRF a faktor uvolňování FSH se zvyšují, takže hypotalamus je považován za hlavní místo poškození. Byla také navržena teorie autoimunitní destrukce tukové tkáně, ale mnoho pacientů má nepravidelné léze, které se zdají obtížné vysvětlit touto teorií. Rovněž není znám vztah mezi patogenezí onemocnění ledvin a lipodystrofií.
Nejvýznamnější sérologickou abnormalitou tohoto onemocnění je snížení krevního C3, ale hypokomplementemie a / nebo aktivace komplementu nejsou nezbytnými faktory pro vývoj glomerulonefritidy. U pacientů s lipodystrofií dochází často k poškození ledvin s incidencí 15% až 30%. Hlavním typem poškození ledvin byla membránová proliferativní glomerulonefritida typu II nebo onemocnění hustého depozitu (80%) a dalších 20% bylo způsobeno rozsáhlou periferní mezangiální migrací. Morfologické a histochemické vlastnosti těchto dvou glomerulonefritid jsou stejné jako u nemastných dystrofických pacientů. U pacientů s tímto fenotypem a nízkým obsahem komplementu a nefrotickým syndromem byla popsána varianta III. Typu, která je citlivá na glukokortikoidy.
Nediabetická nefropatie se často vyskytuje, protože úplná podvýživa tuku se často vyskytuje současně s diabetem. Jeho patologické projevy jsou nerozeznatelné od diabetické nefropatie bez podvýživy tuku. Bylo hlášeno u pacientů bez diabetu, patologických projevů glomerulonefritidy. Vztah mezi lipodystrofií a glomerulopatií není znám. Tuck a kol. Uvedli, že jejich pacienti měli malý zlomek kapilár s periferními mezenterickými implantáty, subepiteliálními a intramembranovými ložisky, ale obecně nebyly žádné zvláštní rysy. Hladiny sérového komplementu C3 byly normální, žádná proteinurie a pouze mírné snížení renálních funkcí.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Krevní rutinní analýza moči
1. Vyšetření moči: viditelná proteinurie, hrubá hematurie, mikroskopická hematurie, pyurie, malé množství nefrotického syndromu v rozsahu nefrotického syndromu.
2. Krevní testy: hyperlipidémie, hyperproteinémie, hyperglykémie, hyperinzulinémie, zvýšený dusík močoviny v krvi, kreatinin a snížený sérový komplement C3.
Pravidelné rentgenové, B-ultrazvukové, CT, EMG atd. Lze nalézt ve velikosti ledvin, strukturálních abnormalitách a v moči.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika subkutánní lipoatrofie:
1. Svalová atrofie: Lidský kosterní sval je obvykle ne méně než 434 kusů, což představuje 25% tělesné hmotnosti novorozence a 40-45% tělesné hmotnosti dospělého. Všechny lidské činnosti jsou prováděny kontrakčním pohybem svalů. Krevní zásobování svalovou aktivitou představuje 12% celkového srdečního výdeje, což představuje 18% celkové systémové spotřeby kyslíku. Sval je jedním z důležitých orgánů lidského metabolismu, zejména metabolismu cukru. Pruhovaný sval má mnoho svalových vláken vedle sebe. Svalová vlákna jsou svalové buňky, které jsou válcovité, uvnitř sarkoplazmatické, serosální membrána, několik svalových jader v sarkoplazmě, mnoho malých organel, jako jsou mitochondrie a ribozomy, a mnoho podélných a Příčné tubulární sarkoplazmatické retikulum je proniknuto. Některé části sarkoplazmatického retikula ukládají ionty vápníku a na serose je konkávní vráska a zakončení motorického nervu tvoří koncovou desku pohybu, což je synapse.
Když nervový impuls dorazí, nervové zakončení uvolní chemický vysílač acetylcholin, který se dočasně váže na receptor na endplate, zvyšuje propustnost sarkolemmy na sodík, což umožňuje extracelulární sodíkové ionty vstoupit do buňky, čímž končí Membránový potenciál oblasti destičky je depolarizován, když je dosaženo určitého prahu, je generován akční potenciál na okolním sarkolemmu. Akční potenciál je přenášen do sarkoplazmatického retikula, což způsobuje uvolňování iontů vápníku do sarkoplazmy, které mohou podpořit rozklad adenosintrifosfátu, uvolňovat energii a přimět určité molekuly proteinů ve svalových buňkách těsně zapadnout, což způsobuje zkrácení délky svalových buněk.
2, myotonická atrofie: myotonicdystrofie (myotonicdystrofie) je vzácné rodinné dědičné onemocnění, jehož hlavní příznaky jsou distální svalová atrofie a svalová rigidita. Často komplikuje atrofie jiná než svaly, jako je atrofie gonád, alopecie, katarakta atd. Incidence je většinou v dospívání, ale může se vyskytnout také u kojenců a malých dětí. Patří k chromozomální dominantní dědičnosti.
3, progresivní lipodystrofie: progresivní lipodystrofie (progresivní lipodystrofie) je vzácné onemocnění autonomního nervového systému charakterizované poruchami metabolismu tukové tkáně, klinické a histologické znaky pomalé progresivní bilaterální distribuce jsou v podstatě symetrické, hraniční Čistá atrofie nebo vymizení podkožní tukové tkáně, někdy v kombinaci s omezenou hyperplázií tukové tkáně, hypertrofií.
Pravidelné rentgenové, B-ultrazvukové, CT, EMG atd. Lze nalézt ve velikosti ledvin, strukturálních abnormalitách a v moči.
