Chlupatá, abnormálně pigmentovaná kůže v lumbosakrální oblasti
Úvod
Úvod Pacienti se syndromem přivázané šňůry, zejména děti, by měli být upozorněni na klinický projev tohoto onemocnění: lumbosakrální kůže je chlupatá a abnormálně pigmentovaná. Syndrom tethered cord (TCS) je syndrom, při kterém je mícha nebo kužel přitahována kvůli různým vrozeným a získaným příčinám, což vede k řadě neurologických dysfunkcí a malformací. Protože mícha je tažena častěji v lumbosakrální dřeně, což způsobuje, že kužel je abnormálně nízký, nazývá se také spodní mícha.
Patogen
Příčina
Příčina chlupaté a abnormální pigmentace v lumbosakrální oblasti:
1. Různé vrozené dysplázie míchy: například meningocele, fisura míchy, meningocele míchy atd. V důsledku nedostatečnosti konce nervové trubice. Většina případů po porodu byla opravena během několika dnů. Účelem bylo opravit abnormální nervovou tkáň co možná nejnormálnější. Je důležité zabránit úniku mozkomíšního moku, ale po přestavbě páteřní trubice. Přilnavost vzniklá během procesu hojení způsobuje uvázání na konci míchy.
2. Lipomie míchy a intradurální a extrahepatický lipom: adipocyty mezodermálních listů způsobené předčasným oddělením neuroektodermálních a epidermálních ektodermů vstupují do neuroektodermálních listů, které dosud nebyly uzamčeny. Tuková tkáň může vstoupit do středu míchy, nebo může být připojena k podkožní tukové tkáni přes samostatný obratlový oblouk, který fixuje konus míchy. Kromě toho jsou případy po raného dětství spojeny se zánětem tuku existujícího v subarachnoidálním prostoru, což má za následek fibrózu kolem kořenů nervů a adheze způsobené uvázáním.
3. Latentní sinus: Jedná se o neuroektodermální a epidermální ektoderm, který není dobře diferencován, a lokálně vytvořená tkáň podobná šňůře z kůže skrz podkožní, páteř, způsobující přivázání k míše. To může také být množeno tkání latentní sinusové zdi k produkci dermoid cysty a epidermoid cysty a teratomas, který může obklopit nebo přitáhnout míchy nervy a způsobit tethering.
4. Páteřní trhlina: Mechanismus podélné trhliny míchy je způsoben abnormalitami jinými než nerv, tj. Abnormálním vývojem obratlů, je také považován za abnormální výskyt nervu, po kterém následuje abnormální vývoj páteře. Mícha je oddělena od levého a pravého pomocí duralové trubice jak s děleným, tak nedělitelným typem. To znamená, že typ I: dvojitá dura kapsle typ dvojité míchy, to znamená, že mícha je v podélné trhlině, zcela oddělena vlákny, chrupavkou nebo osteofyty, rozdělena do dvou, každá s dura mater a arachnoidem, rozdělení míchy Tahání, způsobující příznaky. Typ II: běžný typ míchy s dvojitou míchou, meningy v podélné trhlině, oddělené přepážkou vláken, 2 části, ale vyskytuje se běžná dura mater a arachnoid, obvykle žádné klinické příznaky.
5. Napětí koncového hedvábí: V důsledku procesu nezralého vývoje distálního konce míchy dochází k degeneraci, aby se vytvořilo koncové vlákno, což způsobuje, že koncové vlákno je silnější než normální koncové vlákno, a zbývající část způsobuje přivázanou šňůru.
6. Neurogenní střevní cysta: Tzv. Neurogenní střevní cysta je stav, ve kterém mezenterický okraj střeva a tkáň před páteří tvoří provoz díky patentu zářezu míchy. Podle stupně patentu ductus arteriosus a komunikace mohou být projevy kostních defektů spojené s přední páteří, zvané střevní fistula a střevní cysta uvnitř a vně páteřního kanálu.
7. Kontrasty jako adheze po lumbosakrálním sulku a sulku: Někteří vědci mohou představovat 10% až 20% všech chirurgických případů.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Stimulační test na adrenokortikotropním hormonu (ACTH)
Vyšetření a diagnostika kožní a abnormální pigmentace v lumbosakrální oblasti:
Klinické projevy syndromu tethered cord jsou komplikovanější. Protože pacienti se syndromem uvázané šňůry mají různé příznaky, různé kombinace příznaků a různé vrozené malformace, jsou jejich klinické projevy komplikované, ale tyto klinické projevy lze připsat různým příčinám a pobídkám. Různé neurologické dysfunkce se vyskytují, když je míchový kužel vystaven různým časům a stupňům trakce. Běžné klinické příznaky a symptomy jsou:
1. Bolest: Je to nejčastější příznak. Projevuje se jako bolest nebo nepohodlí, které je obtížné popsat a lze jej vyzařovat, ale často bez rozložení segmentů kůže. Bolestivá část dětského pacienta je často obtížné lokalizovat nebo se nachází v lumbosakrální oblasti a může být vyzařována do dolních končetin. Dospělí jsou široce rozšířeni a mohou být lokalizováni v hlubokém konečníku, uprostřed kyčle, ocasu, perineu, dolních končetinách a dolních zádech, jednostranně nebo oboustranně. Povahou bolesti je většinou rozptýlená bolest, radiační bolest a elektrický šok a bolest je malá. Bolest je často zhoršována sedavým a dopředu ohýbáním těla, zřídka se zhoršuje kašlem, kýcháním a kroucením. Test výšky rovné nohy je pozitivní a může být zaměněn s bolestí herniace disku. Utrpení lumbosakrálních slz může způsobit silnou bolest podobnou výtoku s krátkodobou slabostí dolních končetin.
2. Poruchy pohybu: hlavně kvůli progresivní slabosti a obtížným chůzi, mohou zahrnovat jednostranné nebo bilaterální, ale ty jsou běžnější. Někdy si pacient stěžoval na jednostranné zapojení, ale vyšetření odhalilo změny na obou stranách. Dolní končetiny mohou mít projevy poškození horních i dolních motorických neuronů, jmenovitě zneškodnit svalovou atrofii se zvýšeným svalovým tonem a hyperreflexií. V rané fázi dětí se nevyskytuje žádná nebo pouze dyskineze dolních končetin, příznaky se objevují s věkem a progresivní zhoršení, může být vyjádřeno jako asymetrie dolní délky a tloušťky končetiny, deformita valgus, atrofický vřed na kůži.
3. Smyslová porucha: hlavně kůže sedla se cítí znecitlivěná nebo se zmenšuje.
4. Dysfunkce močového měchýře a konečníku: dysfunkce močového měchýře a konečníku se často vyskytuje současně. První zahrnuje enurézu, časté močení, naléhavost, močovou inkontinenci a retenci moči, druhá zahrnuje zácpu nebo fekální inkontinenci. Nejčastější jsou děti s enurézou nebo močovou inkontinencí. Podle testu funkce močového měchýře je možné jej rozdělit na malý měchýř a měchýř nízkého napětí. První z nich je často kombinován s chodem, frekvencí močení, naléhavostí, stresovou inkontinencí a zácpou v moči, výkonem poškození motoneuronu, druhý vykazoval inkontinenci moči s nízkým průtokem, zvýšený zbytkový objem moči a fekální inkontinenci atd. Výkon motorických neuronů poškozen.
5. Abdominální kožní abnormality: 90% dětí má podkožní masy, 50% má kožní sinus, meningocele, hemangiom a hirsutismus. Asi 1/3 dětí měla na boční straně podkožní lipomy a na druhé straně meningocele. Subkutánní masa lumbosakrální oblasti může být velmi velká, což je způsobeno pozorností rodičů kvůli estetickým problémům. Jednotlivé nemocné děti mohou mít vši a vytvořit ocas. Výše zmíněné kožní změny jsou u dospělých méně než poloviční.
6. Propagační a přitěžující faktory: 1 Růst a vývoj dítěte; 2 Dospělí jsou pozorováni v činnostech, které náhle táhnou míchu, jako je kopání nahoru, ohýbání vpřed, narození dítěte, cvičení nebo dopravní nehoda, kyčel je nucen ohýbat se dopředu. 3 stenóza páteřního kanálu; 4 trauma, jako je trauma zad nebo boky přistávající při pádu.
Diagnóza syndromu přivázané šňůry není obtížná na základě typické anamnézy, klinických projevů a vyšetření adjuvans. Protože je nemoc často asymptomatická nebo se vývoj příznaků skrývá v rané fázi, malý počet pacientů má akutní nástup, i když po léčbě nemůže zlepšit neurologickou dysfunkci. Proto je důležité zlepšit porozumění této nemoci a provést včasnou diagnostiku a včasnou léčbu. U osob s následujícími klinickými projevy, zejména u dětí, by mělo být na tuto nemoc upozorněno: 1 lumbosakrální kůže chlupatá, abnormální pigmentace, hemangiom, kožní píštěl, kožní sínus nebo podkožní masa; asymetrie 2 nohou a nohou, slabost; 3 recesivní spina bifida; 4 nevysvětlitelná inkontinence moči nebo opakovaná infekce močových cest.
Diagnóza syndromu přivázané šňůry: 1 bolest je rozsáhlá a nelze ji vysvětlit poškozením nervů jednoho kořene; 2 dospělí mají zjevné podněty, než se objeví příznaky; 3 dysfunkce močového měchýře a konečníku, často dochází k infekci močových cest; 4 senzorimotor Obstruktivní progresivní zhoršení; 5 mají různé vrozené malformace nebo mají anamnézu lumbosakrální chirurgie; angiografie páteřního kanálu 6MRI a / nebo CT zjistila abnormální polohu míšního kužele a / nebo zakončení hedvábí.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Příznaky lumbosakrální kůže, které jsou chlupaté a abnormálně pigmentované:
Syndrom přivázané šňůry je třeba odlišit od herniace bederního disku, kmene bederních svalů, myalgie a nádoru míchy. Dospělí je také třeba odlišit od spinální stenózy. Snímky CT a MRI mohou pomoci potvrdit diagnózu.
Abnormální kůže lumbosakrální oblasti je klinickým projevem syndromu přivázané šňůry, u jednotlivých kojenců mohou být kožní píštěle a tvoří ocasy.
