Atrofie interosseózních a intermusulárních svalů

Obvykle to začíná slabou slabostí rukou a postupnou svalovou atrofií, která se může rozšířit na jednu nebo obě strany nebo na opačnou stranu po začátku z jedné strany. Díky atrofii velkých a malých rybích svalů jsou dlaně ploché a interosseózní svaly jsou atrofovány, aby vytvořily drápy ve tvaru drápů. Svalová atrofie se rozprostírá směrem nahoru a postupně napadá předloktí, paže a ramenní popruhy. Myofibrilace je běžná a může být omezena na určité svalové skupiny nebo široce přítomná, lze ji snadno vyvolat poklepáním rukama. Malý počet svalové atrofie může začít od předních a fibulárních svalů tibialis dolních končetin nebo od extenzorů krku a v některých případech od proximálních svalů horních a dolních končetin.