Snížená životnost červených krvinek

Těžká β thalassemie je homozygotem β0 nebo β + thalassemie nebo dvojitým heterozygotem β0 a β + thalassemií. A řetězec je kombinován s y řetězcem, aby se stal HbF (a2y2), což významně zvyšuje HbF. Vzhledem k vysoké afinitě HbF ke kyslíku je tkáň pacienta hypoxická. Přebytečné a-řetězce jsou ukládány v mladých červených krvinek a červených krvinek, které vytvářejí inkluze a-řetězců, které se váží na membránu erytrocytů a způsobují tuhost. Většina z nich je zničena v kostní dřeni a způsobuje „neúčinnou hematopoézu“. Ačkoli některé červené krvinky obsahující inkluzní tělíska mohou zrát a uvolnit se do periferní krve, jsou snadno zničeny, když prochází mikrocirkulací, tento typ inkluzního těla také ovlivňuje propustnost membrány červených krvinek, což má za následek zkrácení životnosti červených krvinek.