Kožní hemosiderin

Hemoflavin je nestabilní feritinový polymer s hnědým železným pigmentem. Intravaskulární hemolýza produkuje nadměrný volný hemoglobin, který je vylučován ledvinami, a produkuje hemoglobinurii, z nichž některé jsou reabsorbovány a degradovány renálními tubulárními epiteliálními buňkami za vzniku hemosiderinu. Uvolňování buněk je vylučováno močí za vzniku hemosiderinu. Idiopatická melideraryeová mosideróza (IPH), vzácné onemocnění s přerušovaným plicním krvácením. Více než 200 případů bylo hlášeno mezinárodně a více než 120 případů bylo hlášeno na domácím trhu (do roku 1994). Je to vzácné onemocnění s neznámou etiologií. Toto onemocnění je charakterizováno difúzním alveolárním krvácením a anémií sekundárního nedostatku železa. Nebyly zapojeny žádné jiné orgány. Když plicní kapiláry opakovaně krvácejí, vylučující krev je hemolyzována, ve které je absorbována část globinu a hemosiderin obsahující hemosiderin reaguje v plicích. Patologie prokázala zvýšenou hmotnost plic. Řezaný povrch má rozsáhlou hnědou pigmentaci. Mikroskopické vyšetření alveolárních a intersticiálních makrofágů obsahujících hemosiderin. Existují různé stupně difúzní fibrózy v plicích, alveolární intersticiální a vaskulární elastické fibrózy. Elektronová mikroskopie prokázala difúzní kapilární poškození s edémem endoteliálních buněk a depozicí proteinu na bazální membráně. Toto onemocnění se vyskytuje u dětí a mladých lidí a klinické příznaky souvisejí s plicním krvácením a délkou trvání. Paroxyzmální nebo perzistentní kašel, hemoptýza a dušnost. Hemoptysis trvá několik hodin nebo dní a postupně ustupuje sám, v současné době je, kromě bledého a unaveného, ​​v podstatě asymptomatický, ale může se opakovat po několika týdnech a měsících. Příznaky hrudníku byly normální. V důsledku anémie je cyanóza často skrytá. Těžkým pacientům je často doprovázena plicní srdeční choroba nebo paličkové prsty. Masivní hemoptýza je častou příčinou smrti. Rentgen hrudníku ukazuje rozptýlené stíny malých uzlů ve dvou hilumech nebo dolních středních pásech, v těžkých případech se může sloučit do stínu matného skla. Příznaky se mohou zlepšit nebo dokonce absorbovat. Glukokortikoidy pro léčbu mohou kontrolovat krvácení, ale nemohou stabilizovat nemoc a dlouhodobě zabránit opakování. V chronických případech není účinek významný. Železo může zmírnit těžkou anémii.