Bulózní epidermolýza

Epidermolysis bullosa (EB) je vzácné genetické onemocnění, které se projevuje jako velmi křehká kůže a opakované puchýře v důsledku každodenního menšího tření. Nemoc není nakažlivá. Asi u jednoho z 50 000 dětí vyvine EB. Všechny závody trpí EB a poměr je mezi muži a ženami. EB je rozdělena do tří hlavních typů: jednoduché, podvyživené a hraniční. Tyto typy se liší hloubkou blistru v kůži. 1． Simplex: dominantní dědičnost. Kožní léze byly bully a puchýře různých velikostí, žádné známky uvolnění spinální vrstvy, žádné zjizvení po hojení a dočasná pigmentace. Postižené děti se vyvíjely normálně. Vlasy, nehty, zuby a sliznice jsou zřídka ovlivněny. Lze vylepšit do puberty. 2． Dominantní typ dysplazie: Poškození je volná bullae, znamení uvolnění spinální vrstvy je pozitivní a atrofické jizvy jsou po hojení ponechány, často doprovázené vyrážkou miliformů a pigmentovanou poruchou. Fyzický a duševní vývoj je normální. Vlasy a zuby často nejsou ovlivněny. Někdy se kolem vlasů vyskytuje ichtyóza, keratóza, pocení nebo silné nehty. 3． Recesivní typ dysplazie: Kromě uvolněných puchýřů často dochází k tvorbě puchýřů krve a znaménko uvolnění spinální vrstvy je pozitivní a zanechává atrofické jizvy a poruchy pigmentu po uzdravení a sliznice je snadno ovlivněna. V závislosti na místě invaze se mohou vyskytnout příznaky aphonia, potíže s polykáním a kontraktura dásní. Existují dysplazie nehtů a zubů, vypadávání vlasů a deformity, jako jsou trpaslíci, drápy a pseudo-prsty. Rakovina. 4． Může být diagnostikována podle příznaků po narození a podle charakteristik puchýřů. Měl by být identifikován dětský pemphigus, pemphigus vulgaris, impetigo atd. Vrozená bulózní epidermolýza je skupina dědičných kožních onemocnění charakterizovaných výskytem vezikulárních bulů na kůži.