Axonfeld-Riegelův syndrom

Axenfeld-Riegerův syndrom (Axenfeld-Riegerův syndrom) označuje skupinu vývojových onemocnění se systémovými abnormalitami v očích nebo bez nich, které se vyznačují: ① vývojovými defekty v očích; ② Mohou být doprovázeny systémovými vývojovými abnormalitami, ③ sekundárním glaukomem, ④ autozomálně dominantní dědičností, rodinnou anamnézou a zprávami o sporadických případech, ⑤ stejným výskytem u mužů i žen. V roce 1920 Axenfeld uvedl, že pacient měl zvýšenou bílou čáru poblíž limbu a organizovaný pásek sahající od okrajové části duhovky po tuto bílou linii. Axenfeld to nazývá posteriorní embryotoxon rohovky. V polovině třicátých let Rieger hlásil, že skupina pacientů měla stejné abnormality předního segmentu, ale na duhovce byly jiné změny, například: ektopická zornice, atrofie duhovky a tvorba děr. Někteří z těchto pacientů jsou také doprovázeni dysplázií mimo oči, zejména dysplázií zubů a kostí obličeje.