Duševní poruchy spojené s hepatolentikulární degenerací

Hepatolentikulární degenerace je autozomálně recesivní onemocnění způsobené snížením hladiny ceruloplasminu (enzymu vázajícího měď) v plazmě. Protože to bylo poprvé hlášeno Wilsonem v roce 1912, nazývá se také Wilsonova nemoc. Vzhledem k poruchám metabolismu acetonu v těle způsobuje onemocnění poškození jater, mozku a dalších tkání. Klinickými příznaky jsou extrapyramidové příznaky, poškození jater a charakteristické kruhy pigmentované rohovky, často doprovázené duševními poruchami různého stupně. Věk nástupu je od dospívání do dospělosti a přibližně polovina pacientů je ve věku 20 až 30 let. Protože je často doprovázen mentálními příznaky, lze snadno diagnostikovat jako primární duševní poruchu. Nemoc postupuje nepřetržitě a většina z nich má špatnou prognózu.