Fibróza kostní dřeně kůže

Kutánní myelofibróza, také známá jako kožní extramedulární hematopoéza (CEH), je chronické myeloproliferativní onemocnění charakterizované klonální proliferací defektních pluripotentních buněk v kostní dřeni. Nadprodukce a předčasná smrt atypických megakaryocytů v kostní dřeni produkují velké množství růstových faktorů odvozených z destiček, což je silný stimulátor proliferace fibroblastů a produkce kolagenu. Extramedulární hematopoéza je charakteristickým znakem myelofibrózy. Embryonální buňky a angažované kmenové buňky ve velkém množství unikají z kostní dřeně, vstupují do krevního oběhu a tvoří stejný atypický klonální nádor v dalších orgánech, zejména ve slezině, játrech a lymfatických uzlinách.