Pediatrická hypertrofická kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je dědičné onemocnění charakterizované komorovou hypertrofií a žádným zvětšením srdeční dutiny. HCM je známá také jako idiopatická subaortální stenóza (ISS) a asymetrická septální hypertrofie (ASH). Různorodé klinické projevy jsou jednou z příčin náhlého úmrtí u starších dětí a dospívajících. Dětská hypertrofická kardiomyopatie zahrnuje skupinu nemocí různé etiologie, která se vyznačuje abnormální a nevysvětlitelnou hypertrofií srdeční komory bez zvětšení srdeční dutiny, může být ovlivněna hlavně postižení levého srdce, myokardu pravé komory, a hypertrofie komory je asymetrická a nevyvážená. Je uniformní, komorová dutina se zmenšuje a levá ventrikulární krev je blokována a diastolická poddajnost levé komory je snížena na základní patologický stav. HCM poprvé popsali Liouville a Hallopeau v roce 1869. V listopadu 2003 se americká kardiologická vysoká škola / Evropská kardiologická společnost a Americká srdeční asociace dohodly na třech typech HCM: ① tlakový rozdíl 30 mmHg během obstrukčního-tichého času, ② tlakový stupeň během cvičení s obstrukčním zatížením Rozdíl je 30 mmHg; ③ neblokující tichý a tlakový krok po zatížení jsou 30 mmHg.