Pheochromocytoma u dětí

Pheochromocytoma pochází z nadledvin, sympatických ganglií, parasympatických ganglií nebo jiných částí chromafinové tkáně, takže může nastat od cervikálního sympatického nervového řetězce k pánevní oblasti. Tyto buňky produkují vazoaktivní aminy. Epinefrin je produkován pouze v nádorech nadledvin a orgánů Zuckerkandlu, zatímco orto adrenalin je produkován v nádorech sympatického nervového řetězce. Většina dětských feochromocytomů je v chirurgii asi 4 až 6 cm a sekce je hnědá až světle hnědá, jsou zcela obklopeny stlačenou normální tkání nadledvin a dochází ke krvácení nebo cystické nekróze. Mikroskopické vyšetření je obtížné identifikovat jako benigní nebo maligní, hlavně na základě kliniky, a pokud je recidiva nebo metastáza považována za maligní. U dětí je zřídka maligní, ale extraadrenální léze jsou častější než u dospělých, což představuje asi 30%. Společnými místy jsou bifurkace aorty a para-aortálních tělísek. Většina intraoperačních a pooperačních úmrtí byla způsobena nepřítomností druhého nádoru. Dalším rysem feochromocytomu u dětí je skutečnost, že existuje více dědičných rodin a mnoho endokrinních nádorů.