Progresivní dysplázie páteře

Progresivní diafyziální dysplazie (PDD) se také nazývá proliferativní periostitida, symetrická sklerotizující osteodystrofie, Engelmannova choroba nebo Camurati-Engelmannova choroba. Toto onemocnění hlásili Camurati (1922) a Engelmann (1927) a bylo nazváno autozomálně dominantním dědičným onemocněním kostí. Toto onemocnění je charakterizováno systémovou symetrickou dysplázií kostí, která se projevuje abnormální hyperplázií vnitřního a vnějšího periostu dlouhé trubice, což vede k zahušťování kortexu, zahušťování páteře a zúžení medulární dutiny. Oblast. Epifýza je obvykle normální, ale může být také ovlivněna, proto někteří lidé tvrdí, že PDD nazývají progresivní diafyzární a epifýzní hypoplasií. Dlouhé postižení kostí může u pacientů způsobit poruchy pohybu a bolesti kostí. Skleróza lebky může způsobit ztrátu sluchu, ztrátu vůně nebo ztrátu.