Vrozený nedostatek faktoru X

Deficit vrozeného faktoru X: Toto onemocnění je vzácné a je to autozomálně recesivní dědičnost. Rodiče pacientů se často ožení s blízkými příbuznými a toto onemocnění se může rozvinout u mužů i žen. Protože faktor X může souviset s funkcí vnitřního a vnějšího koagulačního systému a může mít také podobné příznaky nedostatku faktoru,, stupeň krvácení souvisí s koncentrací faktoru X. Homozygotní typy mají obecně příznaky krvácení a koncentrace faktoru X v heterozygotním typu je asi 20% až 50% bez tendence ke krvácení. V laboratorních testech se protrombinový čas (PT), parciální tromboplastinový čas (PTT) a doba hadího jedu prodlužovaly, a ten lze odlišit od nedostatku faktoru.. Suplementace faktorem X je hlavní léčba a lze použít koncentrované přípravky uložené plazmy, PPSB nebo faktoru X. Infuze 10 až 15 ml plazmy na kg tělesné hmotnosti. Účinná hemostatická koncentrace faktoru X je přibližně 5% až 10%. Hemostatická koncentrace těžkého krvácení je asi 15% až 20%.