medfødt selvhelbredende Langerhans histiocytose
Introduktion
Introduktion til medfødt selvhelende Langerhans cellehistiocytose Medfødt selvhelende Langerhans Histiocytosis (CSLH), også kendt som medfødt selvhelende reticulocyt-hyperplasi. Denne sygdom blev rapporteret af Hashimoto og Pritzker i 1973, deraf navnet Hashimoto-Pritzker sygdom. Selvbegrænsende, godartede, kun hudlæsioner uden systemisk skade; dens hudlæsionskarakteristika og histopatologi, faktisk ligner Langerhans cellehistiocytose, immunhistokemisk undersøgelse af S-100-protein CDIa (OKT6) var også positiv, og Birbeck-granulater blev også set ved ultramicroskopisk undersøgelse, og sygdommen blev således inkluderet i den mest godartede form af Langerhans-cellehistiocytosespektret. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% - 0,005% Modtagelige mennesker: godt for spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sepsis
Patogen
Medfødt selvhelende Langerhans histiocytosis
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er uklar og kan være relateret til viral immunologi og nye organismer.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar og kan svare til Langerhans cellevævstest.
Forebyggelse
Medfødt selvhelende Langerhans cellehistiocytose-forebyggelse
Sygdommen hører til kromosomale sygdomme, og årsagen til kromosomale abnormiteter er uklar. Den kan have en vis sammenhæng med miljøfaktorer, genetiske faktorer, kostfaktorer og humør og ernæring under graviditet, så denne sygdom kan ikke direkte forhindres. Regelmæssig undersøgelse skal udføres under graviditet Hvis barnet har en tendens til at udvikle abnormiteter, skal kromosomscreening udføres i tide, og abort bør udføres i tide for at undgå fødsel af det syge barn.
Komplikation
Medfødt selvhelende Langerhans-cellehistiocytose-komplikationer Komplikationer sepsis
Sygdommen er hovedsageligt forårsaget af hudskader, ledsaget af kløe. Fordi hudens integritet ødelægges, kan den forårsage hudbakterieinfektion eller svampeinfektion på grund af ridser, som regel sekundær til lav kropsstruktur eller langvarig brug af immunsuppressiva og aske. Patienter med svampeinfektioner såsom negle, såsom samtidig bakterieinfektion, kan have symptomer som feber, hævelse i huden, mavesår og purulent sekretion. Alvorlige tilfælde kan føre til sepsis.
Symptom
Medfødt selvhelende Langerhans histiocytosis symptomer almindelige symptomer nodulær slimhindeskader vævscelleformering
Sygdommen forekommer hos spædbørn og nyfødte.Den typiske skade er multiple spredte, høje, faste rødbrune knuder. I ugerne efter fødslen kan disse skader øges og stige, nogle kan være ret store og senere Brunlig sputum; efter ecdysen er der et bleg hvidt atrofisk ar, og i nogle få tilfælde udvikler isolerede læsioner sig hurtigt og udvikler medfødte spontane ulcerative tumorer, der forekommer i ansigtet, bagagerummet eller lemmerne Sygdommen er kendetegnet ved ingen slimhindeskader. Ud over lejlighedsvis leveforstørrelse er der normalt ingen systemiske symptomer, ingen åbenlyse abnormiteter i hæmatopoietisk system, hudlæsioner kan hurtigt løse spontant, og fysisk og mental udvikling er normal.
Undersøge
Medfødt selvhelende Langerhans cellehistiocytoseundersøgelse
Histopatologi: Vævet er det samme som Langerhans cellehistiocytose, men i nogle tilfælde er der mere skummende makrofager blandet, Langerhans celler er placeret i dermal papilla og retikulære lag, undertiden For epidermotropisme er en betydelig mængde eosinophiler til stede i infiltrationen.
Immunohistokemisk undersøgelse: S-100-protein og CDIa (OKT6) var positive, og ultra-mikroskopisk undersøgelse af 10% til 25% af cellerne viste Birbeck-partikler, store vævsceller med tætte celler, regelmæssige lamellære organer og Unikke fagocytiske lysosomer.
Diagnose
Diagnose og identifikation af medfødt selvhelende Langerhans cellehistiocytose
Sygdommen forekommer hos spædbørn og nyfødte.Skader forårsaget af flere spredte rødbrune knuder kan øges, og antallet af disse læsioner kan stige i ugerne efter fødslen. Efter nogle få tilfælde af bleghvide atrofiske ar udvikler nogle få tilfælde af isolerede læsioner hurtigt medfødte spontane ulcerative tumorer i ansigtet af bagagerummet eller lemmerne. Sygdommen er kendetegnet ved ingen slimhindeskader, undtagen lejlighedsvis leversygdom, normalt ingen systemiske symptomer eller Unormale hæmatopoietiske systemabnormale hudlæsioner kan hurtigt løse kroppen og mental udvikling.
