Ewing sarkom
Introduktion
Introduktion til Ewings sarkom Det traditionelle koncept med Ewingssarcoma antages at være den primære ondartede knogletumor med mesenkymalt bindevæv, der stammer fra knoglemarven og små runde celler som hovedstruktur. Det nye moderne koncept er: små rundcelle tumorer af knogler eller blødt væv af neuroektodermens oprindelse. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: paraplegiafraktur
Patogen
Ewing sarkometiologi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt.
(to) patogenese
I den tidlige fase, når tumoren stadig er begrænset til knoglen, er strukturen fastere. Når først den kortikale knogle er ødelagt og tumoren invaderer det bløde væv, bliver strukturen blød og skrøbelig. Udseendet af tumoren er en blank fusion omkring knude, som er gråhvid. Efter sekundære ændringer kan det være lilla-rødt eller gult på grund af nekrose. Når det er alvorligt degenereret, kan det danne et cystisk hulrum, der indeholder flydende nekrotisk væv. Det kan ses under mikroskopet: typiske tumorceller er relativt ensartede i størrelse, små og runde, nej. Klare cytoplasmatiske grænser, typiske eller atypiske mitotiske figurer ses undertiden i tumorceller, som er tæt sammenklynget. Sølvfarvning viser, at retikulære fibre ofte omgiver store tumorceller, der danner lobulerede septa, sjældent ispedd med tumorer. Mellem celler er dette et af de vigtige identifikationspunkter for primær reticulocyt-sarkom (ikke-Hodgkins lymfom) med knogler, som kan udtrykkes ved histokemiske metoder såsom periodisk syre Schiff (PAS). Der er en stor mængde glykogen i cytoplasmaet (også bekræftet under elektronmikroskopi), som kan skelnes fra reticulocyttsarkom og neuroblastoma.
Forebyggelse
Ewing af sarkomforebyggelse
Diæt er et stort problem, vær opmærksom på diæt, spiser let mad og suppler visse næringsstoffer.
Komplikation
Ewing sarkom komplikationer Komplikationer af paraplegi fraktur
Forekommer i rygsøjlen ofte kompliceret af paraplegi og inkontinens kombineret med patologiske brud er sjældne.
Symptom
Ewing sarkom symptomer Almindelige symptomer Vedvarende smerter Blød væv hævelse ESR øget urininkontinens Paraplegia
Generelt kan enhver knogle blive påvirket, og den lange knogle er mere end den flade knogle. Det rapporteres også, at de to grundlæggende er ens. Blandt dem forekommer den lange knogle i lårbenet, skinnebenet, skinnebenet, skinnebenet og kan invadere metafysen og bagagerummet; den flade knogle forekommer i skinnebenet. , scapula, ribben, kæbe, humerus.
De vigtigste symptomer er lokal smerte, hævelse, og smerten er ofte ikke svær i starten.Den er intermitterende, forværres under aktivitet og øges gradvist og bliver vedvarende smerte. Hvis positionen er overfladisk, kan massen findes tidligt, der er ømhed, hudtemperatur Høj, rød, dårlig generel tilstand, ofte ledsaget af feber, anæmi, forhøjet antal hvide blodlegemer, øget erytrocytsedimentationsrate, undertiden meget lig med akut blodbåret osteomyelitis, mere specielle tilfælde af antiinflammatorisk smerte efter påføring af antibiotika, kan kropstemperaturen reduceres Normalt, efterfulgt af gentagne symptomer, forekommer i rygsøjlen ofte ledsaget af svær rodsmerter, paraplegi og inkontinens, Ewing sarkom udvikler sig meget hurtigt, tidligt kan forekomme omfattende metastase, der involverer kroppens skelet, visceral og lymfe, men patologisk Frakturer er sjældne.
1. Røntgendiagnose: Ewing af sarkom er vanskeligt i det tidlige stadium af klinisk diagnose og røntgenfilmdiagnostik. Nogle gange er endda biopsi vanskeligt at diagnosticere, fordi det ikke inkluderer tumorcelle rede. Elektronmikroskopi og immunvæv er nødvendigt. Kemiske og molekylære metoder kan diagnosticeres. Derfor er det nødvendigt at kombinere klinisk, billeddannelse og patologisk analyse. Den lokale smerte er alvorlig, hævelsen udvikler sig hurtigt, den systemiske tilstand forværres hurtigt, og den anti-infektive behandling er ineffektiv eller effektiv i begyndelsen og snart Når det bliver ineffektivt, skal det overvejes at diagnosticere sygdommen. På røntgenfilm: metafysen af den lange knogle er involveret, dens position er tættere på rygraden end osteosarkom, og der er en reaktiv ny knogle i tumorområdet. Den typiske "løghudlignende" periosteal hyperplasi Diagnosen er lettere, men de fleste tilfælde er ikke typiske, men manifesteres hovedsageligt som knogleødelæggelse, flad knogle har osteolytisk, hærdende eller blandet ødelæggelse, ingen åbenlyst særlig præstation, men andre ondartede tumorer har ofte deres egne specielle tegn, på kort sigt Gentagen radiografi er nyttigt til diagnose CT og MR er overlegne røntgenstråler i hævelse af blødt væv og massegrænser omkring den syge knogle, og MR er mere følsom end CT. Og kan vise knoglemarvsstatus, i histologi skal materialet være tilstrækkeligt, bør omfatte blødt væv, periosteum, knogler og tumorknogler, mikroskopisk ensartede små tumorceller kan ses under mikroskopet, histokemisk undersøgelse af de fleste tumorceller, der indeholder glycogen ( Mere end 90%).
2. Genetisk diagnose: Cytogenetiske undersøgelser har fundet, at Ewings sarkom har en translokation af kromosomer 11 og 22 (11, 22) eller en translokation af kromosomer 21 og 22 (21, 22), hvilket resulterer i EWS-genet. Med FLII-gen eller ERG-genarrangement kan ca. 86% af Ewings sarkom detektere ektopiske kromosomer 11 og 22; revers transkription PCR (RT-PCR), kromosom in situ hybridisering (FISH) Hybridisering med DNA-molekyler kan detektere transkription af ca. 90% af Ewings sarkom med EWS / FLII-fusionsgen og 5% til 10% af EWS / ERG-fusionsgen, hvilket er vigtigt for diagnosen af Ewings sarkom.
Undersøge
Ewing sarkomundersøgelse
Hvide blodlegemer stiger ofte op til (10,0 ~ 30,0) × 109 / L, blodcellesedimenteringshastigheden accelereres, på grund af et stort antal nye knogledannelser af periosteum, kan alkalisk phosphatase i serum øges lidt, hvilket er af stor betydning for diagnose hos voksne, tumorcelle glycogenfarvning Positive; der er også rapporter i litteraturen, at den positive Bence-Jones-test har en vis diagnostisk værdi for denne sygdom.
1. Røntgenpræstation: Ewing-sarkom har en stor forskel i røntgenfilm, og dens grundlæggende røntgen-manifestation er en lang række osteolytiske invasive knogledestruktioner og knoglerhyperplasi, som kan forekomme i rygraden eller i bagagerummet. Sakral eller diaphyse og metafyse er involveret på samme tid. Den tidlige metastase af metafysen i de lange knogler har en lille pletlignende densitetsreduktionszone, den trabecular knogle er ikke klar, og den indre overflade af den kortikale knogle er sløret. Den ormlignende eller rotte bid, efterfulgt af den samme ændring i den kortikale knogle, kanten er sløret, den kortikale knogle tyndes i forskellig grad, periosteum er hævet, og periosteal hyperplasia ændres ved løglignende forandringer, hvoraf ca. halvdelen er synlig, nogle gange er Codman synlig. Trekantet, og der kan være symmetrisk fusiform bløddåvsvulvning eller blødt vævsmasse (fig. 1). Nogle kan også have radial eller vinkelret på den kortikale knogle. Benformen er konsistent. Når den forekommer i diaphysen, er den tidlige læsion placeret i det medullære hulrum. Der kan være en lille mængde periosteal-reaktion, og røntgenfilmen observeres ikke af den førstnævnte. Efterhånden som sygdommen skrider frem, flettes den plettede osteolytiske knogledestruktion, såsom ormlignende form, sammen til en ujævn form og spreder sig langs rygraden i længderetningen. Der vil være en masse Den løglignende periostealreaktion kan ses i Codman-trekanten. Symmetrisk rygformet bløddenssvulmning eller blødt vævsmasse kan ses omkring den syge knogle. Den kan også vises som en knoglenål, der er radialt arrangeret vinkelret på rygraden, med ensartet densitet og ensartet morfologi.
Røntgenfundene af Ewings sarkom, der forekommer i den flade knogle, kan karakteriseres ved osteolytisk, sklerotisk og blandet knogledestruktion, og nogle har endda hævelsesændringer (fig. 2), og nogle kan også have radial nåleben. Ifølge forfatteren (1986) er nåleformet ny knogle en unik manifestation af Ewings sarkom, og forekomsten er ikke lav. Forekomsten af tumorer i bækkenet er højere. Læsionerne i rygsøjlen er kendetegnet ved rygsøjler. Ekstensiv knogledestruktion, tilstødende hvirvler kan påvirkes, mere uden periostealreaktion, synlige bløddelsskygger omkring paravertebralen.
2. Funktioner ved CT-undersøgelse: Klassificeringen af knogleødelæggelse er den samme som røntgenstråle, og den er også opdelt i tre typer. Der er åbenlyst stor bløddelsmasse i den syge knoglemens omkreds. Den indre struktur er relativt ens, densiteten ligner muskelen, og den brudte knogle ses lejlighedsvis i svulsten. Og reaktiv osteogenese, der viser et øget tæthedsbillede.
3. Karakteristika ved MR-undersøgelse: Åbenbar stor blødvævsmasse kan ses i den periartikulære knogle, og det T1-vægtede billede viser det samme eller lidt højere signal som musklerne, og det T2-vægtede billede er et tydeligt højt signal; grænsen til læsionen kan defineres klart. ; klar til knoglemarven.
4. Karakteristika ved knoglescanning: 99mTc knoglescanning viste, at reaktiv osteogenese og patologiske frakturer generelt udviste moderat intensitet uregelmæssig koncentration; blødt vævsmasse omkring den syge knogle havde ofte ingen nuklidekoncentration; periostealreaktionsområde viste nuklider koncentration.
Diagnose
Diagnose og diagnose af Ewing sarkom
Differentialdiagnose
Har hovedsageligt behov for at differentiere fra akut suppurativ osteomyelitis, primær reticulocytesarkom, neuroblastoma knoglemetastase og osteosarkom.
1. Akut suppurativ osteomyelitis: Sygdommen er akut, og den er ledsaget af høj feber. Smerten er mere alvorlig end ved sarkom. Suppurationen ledsages ofte af hoppesmerter. Smerten om natten forværres ikke. Nogle tilfælde ledsages af brystet eller andre dele af infektionen. Røntgenfilm på de berørte knoglemæssige forandringer er ikke indlysende, og derefter opdages sparsom ødelæggelse i den cancelløse knoglecelløse knogler, knoglerhyperplasi forekommer hurtigt på samme tid som knogledød og flere døde knogler vises; punkteringsundersøgelse i det tidlige stadium af osteomyelitis Det kan opsuges med blodige væsker eller purulent væsker, og bakterienes kultur er positiv, men Ewings sarkom er ikke. Den eksfoliative cytologi er nyttig til diagnose. Osteomyelitis har åbenlyst effekt på antiinflammatorisk behandling Ewing-sarkom er ekstremt følsom over for strålebehandling.
2. Primær reticulocyttsarkom: De fleste forekommer i 30-40 år gamle, med et langt sygdomsforløb, god generel tilstand, ingen alvorlige kliniske symptomer, røntgenstråle manifesteret som uregelmæssig osteolytisk knogledestruktion, undertiden islignende, Der er ingen periostealreaktion, patologisk undersøgelse, kernen er mere uregelmæssig, pleomorf, retikuleret fiber er rig, omgivet af tumorceller, histokemisk undersøgelse: ingen glukosamin i cytoplasmaet.
3. Neuronal cellebenmetastase: mere almindelig hos børn under 5 år, 60% fra retroperitoneum, 25% fra mediastinum, ofte ingen åbenlyse symptomer på primær sygdom, metastatisk smerte, hævelse og mere patologiske brud, Urinundersøgelse af katekolaminer er forhøjet, ofte vanskeligt at identificere på røntgenfilm; patologisk er neuroblastomaceller pæreformede og danner et ægte krysantemlignende; under elektronmikroskopet er der neuroendokrine granuler i tumorcellerne.
4. Osteosarkom: De kliniske manifestationer af feber er milde, hovedsageligt smerter, tunge om natten, og de tumorer, der trænger ind i den kortikale knogle i det bløde væv, er for det meste på siden af knoglen. Der er bendannelse i knoglen. Størrelsen og formen på knoglereaktionen er ofte inkonsekvent. Codman-trekanten og den radielle knoglenål blev ændret, og de patologiske tumorceller var ikke arrangeret i en pseudokrysantem.
