progressiv akromelanose
Introduktion
Introduktion til progressiv akromegali Progressiv akromose (progressiv akromose), også kendt som progressiv akral pigmentering, er en progressiv akral pigmenteringsforstyrrelse, der er kendetegnet ved diffus, progressiv melaninaflejring på tåens rorside. Har en familiehistorie. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Transmissionstilstand: transmission fra mor til barn Komplikationer: arvelig symmetrisk pigment abnormaliteter
Patogen
Årsager til progressiv akromegali
Årsag til sygdommen:
Årsagen er ukendt, for det meste autosomal dominerende arv, som kan være relateret til ægteskab med en nær slægtning.
patogenese:
Patogenesen er stadig unøjagtig og kan være autosomal dominerende.
Forebyggelse
Progressiv forebyggelse af acromegaly
Undgå nære slægtninge at gifte sig.
Komplikation
Komplikationer af progressiv akromegali Komplikationer, arvelig symmetri, pigmenterede abnormiteter
Pigmentet er unormalt, og huden er metallisk eller skifergrå.
Symptom
Symptomer på progressiv akromegali almindelige symptomer mental retardationsepilepsi og epileptiske anfald et stort antal af hud desquamation
2 til 6 måneder efter fødslen er der en begrænset melaninaflejring på fingeren (tå) og rygsiden af fingeren. Grænsen er åbenbar, overfladen er glat, der er ingen skalering, og neglen er ikke invaderet. Efter 4 år gammel udvikler hudlæsionen sig gradvist, og lysken I nedre del af maven, lårbenet, balderne, de nedre ekstremiteter, vulva, armhulerne og andre dele kan forekomme hyperpigmentering, barnets mentale retardering kan have epileptiske anfald, og nogle kan være ledsaget af pigmenteret nevus og rodet.
Undersøge
Undersøgelse af progressiv akromegali
Histopatologi: øget melanin i krydset mellem dermis og epidermis, mild hyperkeratose af overhuden, melanosomer i stratum corneum, et lille antal melanocytter i den overfladiske dermis og mild perivaskulær infiltration.
Diagnose
Diagnose og differentiering af progressiv akromegali
I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.
Det skal differentieres fra Kitamura retikulær akral pigmentering.
