xantom
Introduktion
Introduktion til gul tumor Xanthomatosis er et gult eller orangegult makulopapulært udslæt eller nodulært xanthoma, der forekommer i huden eller senen. Lipidholdige vævsceller og makrofager er lokaliseret i dermis eller senen. Gule, orange eller brunrøde papler, knuder eller plaketter, gule tumorer. Ofte ledsaget af abnormiteter i blodlipider og andre systemer vises en række kliniske symptomer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,007% - 0,015% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Diabetes insipidus Koronar hjertesygdom
Patogen
Gul tumor årsag
Genetiske faktorer (35%)
Som oftest familiær, på grund af medfødte defekter i lipid- og lipoproteinmetabolisme, kan det være relateret til nedbrydning af lipoprotein-lipase-genetisk aktivitet eller aktivitet og påvirke lipoprotein-nedbrydningen.
Diætfaktorer (20%)
Diæternæring er forårsaget af en eller anden mekanisme. Sekundære mennesker ses ved åreforkalkning, hypothyreoidisme, diabetes, slimhindem, nefrotisk syndrom, pancreatitis, hepatobiliary sygdom, gigt og andre sygdomme, alkoholisme, fedme og så videre.
Lægemiddelfaktor (15%)
Det kan også være forårsaget af østrogenbehandling.
patogenese
Forårsager gule tumorer med følgende faktorer:
1. Forhøjede plasmalipoproteinniveauer i de fleste tilfælde.
2. Unormal blodkarvægs permeabilitet.
3. Serumlipoproteiner gennemsyrer blodkarvæggen og lægger bindevæv rundt om blodkarene.
4. Adventcellerne indtager og behandler lipoproteiner, makrofager akkumuleres, og efter lipoproteinudstrømning omdannes disse celler til vakuolerede skumceller, serumlipoproteiner metaboliseres i skumceller, og skumceller er konstant indeholdt. Tilsvarende lysosomal enzymstruktur har nyligt forekommende xanthoma den samme lipoproteinprofil som blod, efterfulgt af kolesterolester, kolesterol og phospholipid-aggregering, nogle høje lipoprotein-xanthomer er reversible i henhold til egenskaberne ved blodlipider. Verdenssundhedsorganisationen klassificerer primær familiel hyperlipoproteinæmi i 5 typer, hvis patogenese er type I: høj chylomicronemia, lipoproteinase mangel; type IIa: høj β-lipoproteinæmi; IIb Type: høj-beta-lipoproteinæmi og høj pre-beta-lipoproteinæmi V, sterolmetabolismeforstyrrelse; type III: bred beta-sygdom, høj pre-beta-lipoproteinæmi og høj chylomicronemia, lipoprotein Metabolisk lidelse; type IV: høj pre-beta-lipoproteinæmi, forstyrrelse af glukosemetabolisme, alkoholisme, gigt; type V: kombination af type I og IV, forekomsten af forskellige typer hyperlipoproteinæmi er også meget forskellig, hvoraf II Type er den mest almindelige, anden alt efter antal sager For type IV, III, V, I kan ikke-hyperlipoproteinæmi xanthoma være forårsaget af unormale serumproteiner eller unormal proliferation af visse celler, såsom makroglobulinæmi, granulocyt og lymfocytisk leukæmi, Histiocytose og lignende.
Forebyggelse
Gul tumorforebyggelse
Oprethold gode spisevaner, vær opmærksom på diætregulering, men indtag mad med højt fedtindhold, højt sukker og højt kolesteroltal. For mennesker med en familiehistorie med genetik, bør blodlipider og serumlipoproteinniveauer påvises tidligt for at forhindre tidlig påvisning.
Komplikation
Gule tumorkomplikationer Komplikationer diabetes insipidus koronar hjertesygdom
Nogle patienter med gule tumorer kan også have slimhindeskade eller endda diabetes insipidus. Sygdomsforløbet er langt og kan lettes af sig selv.Det kan også forårsage forhøjede blodlipider, ledsaget af koronar hjertesygdom.
Symptom
Gule tumorsymptomer almindelige symptomer slimhindeskade skjoldbruskkirtelfunktion hypothalamisk kløe kløe urin kollaps sputum granuloma
I henhold til kliniske og morfologiske egenskaber er det opdelt i følgende typer:
Primær høj lipoprotein xanthomas
(1) flad gul tumor: hudlæsioner er runde eller ovale, flade og bløde, lysegule eller orange pletter eller let hævede plaques, riskorn til 5 cm størrelse, forekommer i øjenlåg, hals, torso, albue, sputum Fossaen, den mediale side af lårbenet, balderne og håndfladerne, slimhinderne er ikke trætte, og de, der forekommer i øjenlågene kaldes gulsot, og symmetrien forekommer i de øverste øjenlåg, enkelt eller flere, langsom udvikling, som kan påvirke de øverste og nedre øjenlåg på begge sider, endda Dannelse af en gul cirkel omkring periorbital, mere almindelig hos middelaldrende kvinder, ca. 25% af patienter med hyperlipoproteinæmi type II, der viser forhøjede plasmakolesterolniveauer, der forekommer i håndfladen, kan løftes stribeskade, kendt som palme Xanthomas, ofte et specielt symptom på type III hyperlipoproteinæmi, generaliseret med mindre flade gule tumorer, flade orange eller brunlige gule pletter og plaques, der optræder symmetrisk omkring ansigtets øjenlåg, på begge sider af nakken, overkroppen og Overarm, generelt set hos middelaldrende og ældre mennesker, har en god prognose, og hyperlipoproteinæmi er muligvis ikke til stede.
(2) Nodulært xanthoma: Denne type er ofte ledsaget af type II og type III hyperlipoproteinæmi. Det tidlige udslæt er en blød lille papule eller knude, lys rød eller orange, gradvis fusionerende eller stigende op til 2 ~ 3 cm plak, hård, overflade halvkugleformet eller lobuleret, pedicled, let elastisk, let smertefuld, manglende symptomer eller kløe, god til strækning, såsom albue, knæ, finger Ledd og balder osv., Der forekommer i senen, kaldes gulsot, som er mere almindeligt i forlængelse af hænder og fødder, sener og akillessener. Læsionerne varierer i størrelse fra sojabønner og æg, og knuderne er dybe, glatte og faste. Forskellige størrelser, hudens overflade kan bevæge sig som sædvanligt, og xanthomas indikerer næsten altid en potentiel systemisk sygdom.
(3) udslæt gul tumor: bliver hurtigt hurtigt engrossalg, fordelt i arme, lemmer, ansigt, bryst, ryg og ansigt, for nål eller match hovedhovedstørrelser, orange med rød base, nogle gange kan oral slimhinde også involveres Efter behandling kan det hurtigt forsvinde uden at efterlade spor. Sådan udslæt er mest almindeligt ved type I-hyperlipoproteinæmi, III, IV, V-type hyperlipoproteinæmi og sekundær hyperlipidæmi kan ses. .
2. Primær ikke-høj lipoprotein xanthomatose
(1) spredt xanthoma: begyndende hos unge, manifesteret som gule, orange eller brune gule papler eller knuder, spredt fra begyndelsen til at danne et ark, hovedsageligt fordelt under armhulerne, lysken, nakken, albuen, knæ osv. Store rynker i kroppen, dybest set symmetrisk, omkring 1/3 af patienterne har slimhindeskade, såsom mundhulen, svælg, strubehoved og endda trachea, nogle gange alvorligt påvirker funktioner såsom forårsager kvælning og livstruende, omkring 1/3 af patienter på grund af skade på hypothalam-neuronal hypofyse Og forårsage midlertidig eller mild diabetes insipidus, udslæt og diabetes insipidus kan lindre spontant, og den generelle prognose er god.
(2) generaliseret flad xanthomatosis: oftere efter 40 til 50 års alder, oftest i periorbitalperioden, kan koncentreres i den mediale malleolus, kan også sprede sig gennem det øverste eller endda hele øjenlåget, en bred vifte af symmetri kan påvirke overkroppen Og lemmer, ansigt, nakke, overkropp og arm, den generelle prognose er god, bør man være opmærksom på at skelne mellem xanthomatosis sekundært til retikuloendotel-systemet.
(3) juvenilgult granulom: også kendt som spastisk gul endotelcelletumor, juvenil xanthomatose, ofte inden for 6 måneder efter fødslen, lejlighedsvis familiehistorie, læsioner er enkelte eller flere gule eller røde nåle til Ærter af papærter eller knuder i ærestørrelse, runde eller ovale, forekommer i ekstremiteterne, ansigt, hovedbund, bagagerum, kan også påvirke mundslimhinden, øjne og indre organer, involverer de viscerale meget få, serumlipider er ikke forhøjede, prognose Godt, de fleste af dem forsvinder efter et par år eller indtil ungdomsudviklingen.
3. Sekundær xanthoma
Henviser til gule tumorer sekundære til forskellige årsager, kan ledsages af øgede blodlipider eller normale blodlipider, ofte sekundære under følgende tilstande: hypothyreoidisme, nefrotisk syndrom, pancreatitis, diabetes, leversygdom, hæmatopoietiske sygdomme.
Undersøge
Gul tumorundersøgelse
1. Bestemmelse af blodlipider, elektroforese på papir
Kan måle kolesterol, triglycerid, HDL, LDL, VLDL osv., Hyperlipoproteinæmi type II, også kendt som familiær hyperkolesterolæmi, er polygen hypercholesterolæmi, i xanthoma, xanthoma og knude Hyppige xanthomas forekommer ofte, autosomal dominerende arv, hyperlipoproteinæmi type IV, også kendt som familiel hypertriglyceridæmi eller familiel kombineret hyperlipoproteinæmi, i flade xanthomas og nodulær gul Det forekommer ofte i tumorer.
2. Oral glukosetolerance test
Forstå fastende og postprandial blodsukkerniveau for at udelukke hyperlipidæmi og hyperlipoproteinæmi forårsaget af diabetes og nedsat glukosetolerance (postprandial hyperglycæmi).
3. Leverfunktion, nyrefunktion, thyreoideafunktionstest
Forstå albumin-, totalprotein- og immunglobulinniveauer for at udelukke sekundær xanthomatose forårsaget af sygdomme som galdecirrose, nefrotisk syndrom og slimhindem.
4. Histopatologi: Xanthoma er en reaktionstumor. Mikrostrukturen af forskellige typer xanthoma ligner Der er ikke behov for differentiel diagnose. De vigtigste manifestationer er lymfocytter og vævslignende celler omkring xanthomas perifere blodkar. Disse celler indeholder lipider og er skiver. Under fikseringsprocessen opløses lipiderne, og cytoplasmaet er skummende. Skumcellerne er fyldt med makrofager, der fagocytoselipider, som er de vigtigste komponenter i xanthoma. Derudover er der karakteristiske kæmpeceller med polygonalt arrangement i en ringform. Det vil sige, Touton-celler, ultrastrukturen af fagocytiske lipider inkluderer vakuoler indeholdende lipoproteiner, birefringente kolesterolkrystaller og phospholipider, og phospholipider udviser intracellulære myelinbilleder; yderligere fedtsyrer og neutrale fedtstoffer, andre egenskaber Inklusive udslætstype xanthoma med konstant inflammation og længerevarende xanthoma med fibrotisk forøget fibroblastisk respons, er det nødvendigt at bemærke, at når skumceller eller lipider ses i vævet, spedalskhed, dyb svamp udelukkes. Sygdom, histiocytom og progressiv lipidnekrose.
Diagnose
Diagnose af gul tumor
I henhold til de relativt faste gule, orange bumser og nodulære læsioner kan initialt diagnosticeres som gule tumorer, med vægt på at skelne mellem primær og sekundær, primær hyperlipoproteinæmi eller ikke-hyperlipoproteinæmi Xanthomatosis, vær opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af systemiske sygdomme, især hjerte-kar-bugspyt, pancreas, lever, endokrine, hæmatopoietiske systemlæsioner, bestemmelse af blodlipider er vigtig, histopatologi har en hjælpediagnostisk værdi.
Det skal adskilles fra gigt. De sidstnævnte læsioner forekommer hovedsageligt i led og bruskvæv. De er hårde knuder med normal hudfarve, ofte ledsaget af gigt, og smerten i det berørte område er åbenlyst. Det adskiller sig fra calcinose. Sidstnævnte har en hård papule knude. Det er kendetegnet ved en knude eller en klump og kan brydes for at udlede det olieagtige stof i osten, og såret heles af aret.
