Acanthosis nigricans af vulva
Introduktion
Introduktion til vulvar sort akantose Vulvar sort acanthosis er en sjælden vulvar hudsygdom, der er kendetegnet ved vulvarpigmentering, papillær hyperplasi, hyperkeratose og symmetrisk fordeling. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0025% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pigmenteringspletter
Patogen
Årsagen til vulvar sort akantose
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til vulvar acanthosis er uklar. Det kan være forårsaget af en celle-niveau-forstærket stimulerende faktor, der virker på receptorer for keratinocytter og fibroblaster. Tumorproduktet ser ud til at være årsagen til ondartet acanthose, men insulinresistens er Det anses for at være årsagen til de fleste patienter med acanthosis nigricans uden ondartede tumorer Bindingen af insulin til dets klassiske receptor giver en biologisk virkning Receptoren er et enkeltkodende glycoprotein placeret på den korte arm af kromosom 19 i cellemembranen. Den øverste insulin danner et kompleks med sin receptor til at opløse cytoplasmaet, og receptoren kan genbruges eller nedbrydes i lysosomet I denne komplicerede proces kan insulinreceptorfunktionen blokeres af forskellige defekter, hvilket resulterer i insulinresistens. Disse defekter inkluderer mangel på insulin eller insulinantistoffer, nedsatte niveauer af klassiske insulinreceptorer eller nedsat binding og unormal signalering på grund af manglende aktivering af tyrosinkinase receptorer. Insulinresistens kan også forekomme i insulinlignende receptorer. Høje koncentrationer af insulin stimulerer insulinlignende vækstfaktor 1-receptorer og medier epidermalcelleproliferation F.eks. Kan insulin med høj koncentration også binde til vækstlignende peptidreceptorer for at stimulere vækst og danne type syndrom. Nogle patienter med acanthosis nigricans har insulinreceptorantistoffer, hvilket indikerer, at acanthosis nigricans er forbundet med forskellige autoimmune fænomener og karakteristika. Det kan også forklare symptomerne på forskellige type B-syndromer. De fleste af acanthosis nigricans er forårsaget af sekretion af tumorprodukter. Denne sekretion har insulinlignende aktivitet på niveau med cellulære receptorer, såsom transformerende vækstfaktor (TGF). -a) Strukturelt relateret til epidermal vækstfaktor (EGF), men antigenicitet er en faktor, der kan forekomme i acanthosis nigricans, fordi det har en betydelig mitogen virkning på keratinocytter in vitro.
Acanthosis nigricans kan også være forårsaget af medikamenter eller autoimmunitet. F.eks. Kan subkutan injektion af insulin forårsage lokal acanthosis nigricans, og et tilfælde af acanthosis nigricans forekommer i reaktion på graft-mod-vært.
(to) patogenese
Høje koncentrationer af insulin kan stimulere DNA-syntese og celleproliferation gennem insulinlignende vækstfaktor alpha-1 (IGF-1), IGF-1-receptor i hudkeratinocytter, æggestokke og hjerte og tumorsekretionsprodukter hos patienter med ondartet acanthosis nigricans. Insulinlignende aktivitet, hvor for eksempel transformering af vækstfaktor a '(IGF-a) er strukturelt relateret til epidermal vækstfaktor (EGF), kan førstnævnte fremme mitosen af keratinocytter gennem amplificering af EGF-receptor, hvilket får dens proliferation til at forekomme. Sygdommen kan desuden også være forårsaget af andre faktorer, der virker på niveauet af cellulære receptorer, såsom lægemidler (nikotinsyre, diethylstilbestrol, insulin) eller autoimmunitet. Hvis det rapporteres, at subkutan injektion af insulin kan forårsage lokal acanthosis nigricans, nyretransplantation Acanthosis nigricans forekommer efter immunsuppressiv behandling hos patienter.
Histopatologi: mild epidermis, moderat hyperkeratose og hyperplasi af papillomlignende tumorer, uregelmæssig fortykkelse af det spinøse lag, dermal papilla, der stikker opad, let depression i brystvorten, moderat acanthosis hypertrofi og fuld af liderlig, Hovedbunden på toppen og periferien af brystvorten tyndes, basallaget har mild pigmentering, melanocytterne er synlige i dermis, og lymfocytterne infiltrerer omkring blodkarene.
Forebyggelse
Vulvar sort acanthosis forebyggelse
Regulere diætstrukturen, reducer vægten korrekt; aktivt behandle medicinske sygdomme; lægemidler skal fjernes fra sygdommen; god opfølgning.
Komplikation
Vulvar sorte acanthosis komplikationer Komplikationer pigmentpletter
Svær vaginal slimhinde kan lejlighedsvis ledsages af ikke-pigmenterede papillærlæsioner eller pigmenterede pletter.
Symptom
Vulvar sort akantose symptomer almindelige symptomer kløe pigmentering retikulær pigmentering ekkymose pore hyperplasi leukopeni hvid negle hud tør
Vulvovaginal acanthosis er ofte en del af acanthosis nigricans i hele kroppen eller dele af kroppen, hovedsageligt i lysken, øverste lår, uklarhed, pigmenterede pletter og fløjlsagtig fortykning ved labia majora, som kan være forbundet med flere hudpletter, generelt uden ubehag. Patienter med malign akantose kan have kløe, og progression og prognose varierer efter type.
Sygdommen kan opdeles i 8 typer, men den grundlæggende hudskade er lignende, kun sværhedsgraden, fordelingsområdet, tilstedeværelsen eller fraværet af komorbiditeter og ondartede tumorer er forskellige, huden vises først pigmentering, tør og grov, derefter tyndes hudlæsioner gradvist, hud Mønsteret uddybes, og overfladen er tætpakket med lille papillærvækst eller fløjlslignende, og pigmenteringen uddybes gradvist, som er taupe eller brunlig sort eller sort. I alvorlige tilfælde er huden tyk og har papillære eller sakrale knuder på overfladen. Hudlæsioner forekommer i nakken, hovedet, armhulen, brystvorten og areola, umbilicus og albue, kyphose i knæfleksoren, tykkelse af hovedbunden med papilloma og hårtab, tarsal og bulbar konjunktival plet , eller papillær hyperplasi, fordi brystvorten hyperplasi kan blokere den lacrimale kanal og forårsage tårer, øjenlågshypertrofi kan også blokere de meibomiske kirtelsporer, mundslimhinden og tungen kan også blive fortykket og papillærlignende hyperplasi, men generelt ingen pigmentering, negle Det bliver sprødt og kan fortykes, hvide negle osv.
Godartet acanthosis nigricans
Ved sjældne arvelige hudsygdomme har autosomal dominerende arv, ofte en familiegenetisk disponering, har forskellige fænotypiske penetrationshastigheder, forekommer efter fødsel eller tidlig barndom, tidlige manifestationer af ensidige hudlæsioner, epidermal brok, undertiden kombineret med flere Seksuel melanocytter sputum, hudlæsioner stoppede med at udvikle sig i puberteten og forblev stabile eller langsomt faldt. I familieundersøgelsen af 13 patienter var der 1 eller flere af den samme familie hos 9 personer. Fedme har intet at gøre med sygdommen, Chuang et al. 1995) rapporterede en familiær acanthosis nigricans, moderen er en 35-årig acanthosis nigricans, 7-årig søn og 5-årig datter lider af acanthosis nigricans, 3 har ingen øjenbryn og øjenvipper, mors armhuler er hårløse, skam er mangelvare, Drengen har medfødt hjertesygdom og grå stær i venstre øje, så dette familiemedlem acanthosis nigricans med ectodermal defekter.
2. Speciel hårstil er ikke forbundet med ondartede tumorer, medfødte eller endokrine sygdomme, men ofte ledsaget af fedme har fedme insulinresistens, tidligere kendt som pseudo-sort acanthosis, rapporteret Hud (1992), tilfældig udvælgelse i voksen fedme klinik 34 voksne med fedme blev undersøgt. 74% (25/34) af de sorte havde forskellige grader af acanthosis nigricans, og 33% af patienterne med ideelle kropsvægte fra 120 til 150% havde acanthosis nigricans; mere end 120% af den ideelle kropsvægt Af 200% af patienterne var 82% forbundet med acanthosis nigricans, og 4 af patienterne med en ideel kropsvægt på 250% var forbundet med acanthosis nigricans, mens kun 57% (8/14 af de overvægtige hvide) havde acanthosis nigricans. Den gennemsnitlige koncentration af blodinsulin efter faste hos overvægtige patienter med acanthosis nigricans var højere end hos patienter uden acanthosis nigricans.Når patientens vægt vendte tilbage til det normale, kunne acanthosis nigricans løse.
3. Endokrin type
Ofte ledsaget af endokrine sygdomme, især almindelige ved udskillelse af hypofysen og binyrelæsioner, såsom akromegali, Addison sygdom, diabetes osv., Såsom Brockow et al (1995) rapporterede en 12-årig pige på grund af øget seruminsulin Acanthosis nigricans udvikler sig.
(1) Insulinresistent type A-syndrom: Type A-syndrom er mere almindeligt hos unge kvinder med maskuline symptomer eller overdreven væksthastighed, også kendt som HAIR-Acanthosis nigricans-syndrom, dvs. hyperandrogenisme (HA), insulinresistens ( 1R) og acanthosis nigricans, familiær, ofte spædbarn, nogle behårede og polycystiske æggestokke, akromegali, klitoris hypertrofi og muskelspasmer, læsioner i acanthosis nigricans er ofte diffuse, voksne læsioner Hurtig udvikling, høje testosteronniveau i blodet.
(2) Begyndelsen på insulinresistent type B-syndrom er sent, gennemsnitsalderen for begyndelse er 39 år gammel, symptomerne på acanthosis nigricans er forskellige og kan kombineres med lupus erythematosus, scleroderma, Sjogren's syndrom, vitiligo og Hashimotos thyroiditis, men generelt Der er kun laboratoriebevis for autoimmunitet, såsom høje titere af anti-DNA-antistoffer og leukopeni.
4. Ondartet type
Det induceres af ondartede tumorer, der adskiller sig fra de almindelige acanthosis nigricans.Den sidstnævnte har en tidlig debutalder og udvides ofte ikke. Den ondartede acanthosis nigricans har tre slags hudmarkører af andre viscerale maligne tumorer, nemlig Lesser-Trelat-tegnet. Naturlig rød hud papilloma og palmar keratose, acanthosis nigricans og disse tre hudmarkører betragtes som den samme reaktion på en genetisk eller malign relateret faktor, disse tre tegn vises ofte før acanthosis nigricans Det eksisterer sjældent sameksistent med andre hudlæsioner af viscerale tumorer, såsom tykkhudet periostose, paraneoplastisk pemphigus og forstørret foster, læsioner udvikler sig hurtigt, svær og omfattende, pigmentering er åbenlyst og ikke begrænset til at øge Tykke hudlæsioner, slimhinder og slimhindeforbindelser har også typiske hudlæsioner. Der er papillær hyperplasi omkring øjne og læber. Neglene bliver sprøde og har langsgående sputum. Hudlesionerne har ofte kløe eller irritation.
I henhold til en nylig statistik forekommer acanthosis nigricans først i tumorer ved 5l / 74, svarende til 69% (brutto). Curth mener, at tumorratenstid er 10 til 15 år. Acanthosis nigricans kan kombinere mere end en tumor. I forbindelse med acanthosis nigricans er det nødvendigt at foretage en klinisk undersøgelse for at forstå forholdet mellem acanthosis nigricans og tumorer i patogenesen og for at bestemme, om hudlæsionerne er aftaget efter tumoren er fjernet. Curth påpegede i en retrospektiv analyse, at 177 tilfælde af ondartet sort ryg 92% af patienterne var abdominale tumorer, hvoraf 69% var gastrisk kræft, andre var lungekræft, leverkræft, livmoderhalskræft, brystkræft og æggestokkræft, og de fleste af de interne tumorer var adenocarcinom.
5. Akromegali
Det er mere almindeligt hos sorte mennesker. Det er også fundet i Kina. Forfatteren har set et tilfælde. Hudskaderne er begrænset til symmetrien på bagsiden af hånden og foden. Det er fløjlsagtig lignende hyperkeratose, brun, en variant af acanthosis nigricans, god generel sundhed, nej Andre komorbiditeter.
6. Ensidig akantose
Denne type kan være den tidligste manifestation af bilaterale godartede acanthosis nigricans, men den kan også distribueres ensidigt, hvilket kan være sputumlignende læsioner.Det er også kendt som sputumlignende acanthosis nigricans, som er uregelmæssig autosomal dominerende arv. Forekommer ved fødslen, i barndommen eller i ungdomsårene, udvides læsionerne gradvist over et bestemt tidsrum og forbliver derefter stabile eller falde.
7. Lægemiddelinduceret acanthose
Denne type er sjælden og kan forårsage patogene medikamenter, såsom kortikosteroider, niacin, diethylstilbestrol, insulin, hypofyseekstrakt, triazinbenzamid, methyltestosteron, p-piller og fusidinsyre (fusidinsyre). Lokal topisk fusidinsyre (fusidinsyre) kan forårsage hudlæsioner af acanthosis nigricans.
8. Blandet acanthosis nigricans
Der er to slags læsioner af acanthosis nigricans på samme tid.Det er almindeligt at have ondartet acanthosis nigricans hos patienter med andre typer acanthosis nigricans. For eksempel rapporterede Curth, at et barn havde ensidig acanthosis nigricans, og derefter blev læsionerne omdannet til bilateral Og abdominale ondartede tumorer vises.
Derudover har Hirschowitz syndrom, et syndrom foreslået af Hirschlowitz i 1989, en bred vifte af acanthosis nigricans, kombineret med barndommen familiel, komplet neurologisk døvhed, progressiv perifer sensorisk nervedemyelinisering og gastrointestinal Dao-sygdom, lipodystrofi og acanthosis nigricans blev først beskrevet af LawVence i 1946. Slip rapporterede den samme patient i 1959, så det kaldes også Lawvence-Seip-syndrom. Dette tegn er arveligt og erhvervet. Acanthosis nigricans kan kombineres med pan. Komplet subkutant fedt forsvinder og har svær insulinresistens.
Andre syndromer, der er forbundet med acanthosis nigricans, inkluderer dværggoblingsyndrom, hepatolentikulær degeneration, Bloom-syndrom, Rud-syndrom, hypofyse-basofili, andre hypofysetumorer, familie-pineal-hyperplasi, adrenal hyperplasi og Diabetes (RM-syndrom) såvel som nogle sygdomme, hvor autoantistoffer inkluderer insulinreceptorantistoffer (såsom lupus hepatitis, cirrhosis, lupus erythematosus, dermatomyositis og scleroderma).
Undersøge
Undersøgelse af vulvar sort akantose
Vulvar sort acanthosis er en sjælden vulvar hudsygdom, der er kendetegnet ved vulvarpigmentering, papillær hyperplasi, hyperkeratose og symmetrisk fordeling. I følge sygdommen har huden karakteristisk fløjllignende fortykning, pigmentering og særlig distribution, som er let at diagnosticere. Histopatologisk undersøgelse kan bekræfte diagnosen.
Laboratorieundersøgelser: biokemiske blodprøver, øcellefunktionsundersøgelser, kønshormonniveau
Andre hjælpeundersøgelser: histopatologisk undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og diagnose af vulvar sort akantose
Diagnose
I henhold til sygdommen har huden karakteristisk fløjlsagtig lignende fortykning, pigmentering og speciel distribution, som er let at diagnosticere, og histopatologisk undersøgelse kan bekræfte diagnosen.
Differentialdiagnose
Kvindelige acanthosis nigricans skal differentieres fra vaginal hårsækkekeratose. Follikulær keratose er grundlæggende beskadiget af follikulære papler. Den smeltes sammen til proliferative flagerende læsioner under armhulerne, lysken og andre rynker med udstråling og illelukt. Patologisk undersøgelse viste: dårlig keratinisering, rund krop, kornceller og sprækker på basallaget, som kan skelnes fra acanthosis nigricans.
Det er vigtigt at adskille ondartede acanthosis nigricans fra andre typer af acanthosis nigricans og at finde viscerale ondartede tumorer i henhold til egenskaberne ved ondartede acanthosis-læsioner til tidlig behandling.
