Hårde pletter
Introduktion
Introduktion til hårdt sted Lokaliseret sklerodermi, også kendt som morfé, er en hudsygdom, der begrænser hudens hævelse og gradvist hærder og krymper. Forekommer i hovedbund, pande, talje og mave og lemmer. Hudlesioner starter fra en rødlig farve i forskellige størrelser med en let ødematisk udslæt, enkelt eller flere. Det hærder gradvist gulligt eller gulligt hvidt. Overfladen er glat og skinnende som voks, de centrale huler, hårtab ved hudlæsioner, sveden reduceres, de omgivende kapillærer udvides, og den lilla farve eller pigmentering uddybes. Sen hudatrofi, hypopigmentering. Læsionerne har forskellige former og er opdelt i fire typer i henhold til formen: klistret, bundet, dryppet og generaliseret. Blandt dem er klistret det mest almindelige. Sygdommen har generelt ingen symptomer, nogle kan have mild kløe eller prikken, gradvist blive kedelige, ingen åbenlyse systemiske symptomer, og begrænset sklerodermi invaderer normalt ikke de indre organer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% Modtagelig population: ingen specifik sygdomspopulation Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Scleroderma esophagus Graviditet med sklerodermi Pædiatrisk sklerodermi Symptomer forbundet med sklerodermi
Patogen
Årsag til hårdt sted
Genetiske faktorer (25%):
Ifølge nogle patienter med en klar familiehistorie øges forekomsten af HLA-B8 hos kritisk syge patienter, og der er kromosomale abnormiteter hos pårørende til patienterne. Det antages, at egenskaberne ved den genetiske type kan være på den dominerende allel af X-kromosomet.
Infektionsfaktor (20%):
Mange patienter har ofte akutte infektioner inden begyndelsen, inklusive angina, betændelse i mandler, lungebetændelse, skarlagensfeber, mæslinger, bihulebetændelse osv. Paramyxovirus-lignende indeslutninger er fundet i patienternes striberede muskler og nyrer.
Abnormiteter i stofvævsmetabolisme (10%)
Patienten udviste omfattende bindevævslesioner, og kollagenindholdet i huden steg markant.Der var mere opløseligt kollagen og ustabile intermolekylære sidekæder i de virusaktive hudlæsioner, og aktiviteten af kollagensyntese blev markant forøget i patientens fibroblastkultur. .
Vaskulære abnormaliteter (15%):
Patienter med Raynauds fænomen, ikke kun begrænset til ekstremiteterne, men også i de viscerale blodkar; histopatologi viser, at hudlæsioner og indre organer kan have små blodkar (arteriel) kontraktur og intimal hyperplasi, så nogle mennesker tror, at denne sygdom er et primært blodkar Sygdom, men fordi vaskulær sygdom ikke ses hos alle patienter, betragtes det også, at vaskulær sygdom ikke er den eneste årsag til sygdommen.
Immun abnormalitet (20%):
Dette er den vigtigste opfattelse i de seneste år.En række autoantistoffer (såsom anti-nukleære antistoffer, anti-DNA-antistoffer, anti-ssRNA-antistoffer, antistoffer mod scleroderma hudekstrakter osv.) Kan påvises hos patienter; Antallet af celler steg, den humorale immunitet blev markant forbedret, og den positive hastighed af cirkulerende immunkomplekser hos systemiske patienter var så høj som 50% eller mere. De fleste patienter havde hypergammaglobulinæmi; nogle tilfælde var ofte forbundet med lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid arthritis, Sjogren's syndrom eller Hashimotos thyroiditis er kompliceret. I øjeblikket tror de fleste, at denne sygdom kan være en autoimmun sygdom forårsaget af en vedvarende kronisk infektion baseret på en bestemt genetisk baggrund.
Forebyggelse
Forebyggelse af hårdt sted
1 Fjern inficerede læsioner, vær opmærksom på hygiejne, styrk fysisk træning og forbedrer autoimmun funktion.
2 livsregler, arbejde og hvile, behagelig, undgå stærk mental stimulering.
3 styrke ernæring, faste og kulde, være opmærksom på opvarmning.
Komplikation
Komplikation i hårdt sted Komplikationer Scleroderma øsofageal graviditet med sklerodermi pædiatrisk sklerodermi forbundet med skizofreni
Kan kompliceres af sklerodermi spiserør, graviditet med sklerodermi, pædiatrisk sklerodermi, sklerodermi forbundet med psykiske lidelser.
Symptom
Hårdflekssymptomer almindelige symptomer hårdhærdende nodulær sklerose
1. Plettet morfea forekommer normalt i øverste bryst, nakke, skuldre, bagdel eller lår. Skader er fra størrelsen på sojabønne til den fem cent mønt, hvide eller elfenben grupperede eller lineært arrangerede pletter, runde, undertiden let konkave. Når læsionen er aktiv, er der en lilla-rød glorie omkring den. Teksturen er hård i den tidlige fase, og tekstur kan være blød eller have en "pergament" -følelse. Læsionerne udvikler sig meget langsomt og ekspanderer til periferien og fusionerer eller vedvarer. Nogle hudlæsioner kan aftage og lokal resterende mild atrofisk pigmentering.
2, plak plaquesygdom er mere almindelig. Oftest forekommer i mave, ryg, nakke, lemmer og ansigt. Oprindeligt runde eller uregelmæssige rødlige eller lilla ødemarkpletter, forstørret over uger eller måneder, med diametre på 1 til 10 cm eller mere, lysegul eller elfenben. Overfladen er tør og glat med en voksagtig glans, en mild lilla-rød glorie omkring sig, en læderlignende hårdhed, undertiden ledsaget af telangiectasia. Ingen sved eller hår. Efter en langsom periode reduceres hårdheden, krympes gradvist, og det centrale pigment går tabt. Det kan invadere hud og overfladisk hud, men det kan stadig bevæge sig. Antallet og placeringen af læsioner varierer, og de fleste patienter har kun en eller nogle få læsioner, undertiden symmetriske. Hudlesioner kan forårsage cirrhotisk atrofisk plak-alopeci i hovedbunden.
3, lineær eller båndet pladehudhærdning ofte langs den intercostale nerve eller en lem i en båndlignende fordeling, kan også forekomme i panden nær midten af hovedbundens forlængelse til hovedbundsskæringen, lokale læsioner markant deprimeret, starter ofte Det er atrofisk, huden er tynd og ikke hård, og graden er ujævnt fastgjort til knogleoverfladen. De fleste af de forreste pladeagtige plaques vises alene, og i nogle tilfælde kan ansigtsatrofi kombineres. Båndede læsioner involverer ofte lavt og dybt subkutant lag såsom subkutant fedt, muskler og fascia og hærder til sidst vævet nedenunder, hvilket ofte forårsager alvorlige deformiteter. Når forbindelsesoverfladen på albuen, håndleddet eller fingeren krydses, er ledaktiviteten begrænset, og den buede kontraktur og den kløvlignende hånd forekommer.
4, generaliseret morfea, plettet, plak og lineær type skade kan delvis eller fuldstændigt kombineres, en masse skade fordelt i alle dele af kroppen, men sjældent involverer ansigtet, skader har ofte en tendens til fusion, ofte Kombineret med ledssmerter, mavesmerter, neuralgi, migræne og psykiske lidelser kan endda omdannes til systemisk sklerodermi.
5, deep morphea Su and Person (1981) rapporterede tilfælde, det vil sige dyb fedtfilm og fascia sclerosis hård plet sygdom, og sommetider invaderer de dybe og lavvandede muskler i dermis og dermis.
6, er deaktivering af total skleroserende plaquesygdom en anden type sklerodermi, der for nylig er rapporteret, forekommende hos børn, alder i begyndelsen fra 1 til 14 år gammel, mere almindelig hos piger. Betændelse og sklerose i dermis, subkutant væv, fascia, muskler og knogler forekommer i lemmerne, især på forlængelsessiden. Hænder, fødder, albuer og knæ bøjes og sammentrækkes, invaderer sjældent de indre organer, og der er ikke noget Raynaud-fænomen. Patienten kan have hærdning. Mossige lignende hudlæsioner, typiske for andre dele af kroppen, kan have en typisk hård plet-sygdom.
Undersøge
Inspektion af hårdt sted
Testblod, urinrutine, erythrocytsedimenteringshastighed, proteinelektroforese, anti-nukleære antistoffer, reumatoid faktor og røntgenbillede af brystet, bariummel, elektrokardiogram og andre tests. Udfør en biopsi af huden om nødvendigt.
Generelt biokemisk undersøgelse, serumprotein kan gradvist reduceres, blodfibrinogenindholdet er højere, mængden af kreatininudskillelse kan øges på 18 timer. Der er mange patienter med kreatinfosfat og serumkalium, urinstofnitrogen og kreatinin kan forekomme i forskellige grader af anomalier.
For det andet kan blodstrømningsdiagrammet til detaljeret undersøgelse, blodstrømmen gradvist reduceres, og blodkarens elasticitet er dårlig. Patienter med systemisk morfea har øget blodstase, thrombocytopeni og mere eosinophils, så alle skal være særlig opmærksomme, når de kontrolleres.
Diagnose
Diagnostik med hård plet
Differentialdiagnose af hårde pletter:
(1) plaque plaquesygdom: hudlæsioner forekommer i maven, ryggen og lemmerne og er runde eller ovale rødødemlignende hårde pletter. Efter et par år forsvandt hudlæsioner, og pigmenteringen forblev.
(2) Dråbeformet morfea: Læsionen er sammensat af adskillige milierede pletter, som kan forekomme i enhver del af kroppen, og er mere almindelig i nakken, brystet og ryggen. Læsionen forløber langsomt, og det hårde sted kan helt løse.
(3) generaliseret morfea: hudlæsioner er omfattende, dryppende eller lineær, ofte ledsaget af ledssmerter, mavesmerter, migræne og visceral skade, nogle patienter kan udvikle sig til systemisk sklerodermi.
