fibrøs dysplasi af knogler
Introduktion
Introduktion til osteofibrousosis Fibrøs heterogen hyperplasi, også kendt som dårlig fibrøs struktur, er kendetegnet ved fibrøst vævshyperplasi og metaplasi gennem knogledannelse, og den dannede knogle er en naiv sammenvævet knogle. En anden type læsion er dannelsen af lamellære trabeculae på samme tid som fibrøst vævshyperplasi og osteoblaster på overfladen af den trabecular knogle. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brud
Patogen
Årsag til osteomyergisk hyperplasi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt.
(to) patogenese
1. Bruttoprøvekarakteristika: Periodsten af fibrøse prøver har ingen ændring, cortex er tyndere, og nogle gange kan den skæres med en skalpell. Profilen er bleg og tæt væv, der har en vis fornemmelse af elastisk sand. Den knoglelignende vævstrabekulære komponent, og varierer med antallet af trabeculae og graden af modenhed, dette væv er ikke rig på blodkar, dog især i den cancelløse knogle (humerus, ribben, bækken, metafyse), Der kan ses mange blodkarpartier, nogle gange er der cystiske hulrum, ødemer eller hæmoragisk væv med blodige væsker; nogle gange, især en enkelt knogletype, indeholder hele det osteolytiske område flydende komponenter, der let forveksles med knoglercyster, og nogle gange har bruskøstrukturer i væv. Det er mere almindeligt hos børn og cognac.
2. Histopatologiske træk: Histopatologi af fibrose har et bundtet væv mellem de små trabekulære strukturer, dvs. fibroblaster, og der er ikke arrangeret osteoblaster omkring den trabekulære knogle.
Generelt i et tyndt kollagenfibernetværk er vævsrige fibroblaster rigelige, og opdelingen er relativt sjælden.Nogle gange er de arrangeret i en snaklignende form, som undertiden indeholder multinucleated gigantiske celler, hovedsageligt i områder rige på blodkar eller blødning (især i blodkar). Osteoporose, såsom ribben, nogle regionale vævscellefibroider erstatter trabecular knogle, og nogle er erstattet af mucoidvæv.
Det knoglelignende væv og den trabecular knogle er generelt sparsom, sjældent grov, og der er ingen osteoblaster arrangeret omkring. Den trabecular knogle af den fibrøse heterogene proliferation er generelt en tekstilstruktur og kan ikke danne en lamellær knogle.
I fibrosevævet er blodkarene sjældne, og nogle cystiske områder er rige på kapillærer og blodig udstråling.
Nogle gange er området med bruskvæv synligt i vævet mellem det dårligt konstruerede fibrøse knoglevæv. Brusk har små lokaliserede knuder og normale hyaline bruskstrukturer. Vævskarakteristikene i disse bruskområder er forskellige fra isolerede eller multiple chondromer. I lighed med væksten af tarsalpladen eller den proliferative brusk i den reparerede epifyse, den histologiske diskontinuitet mellem bruskområdet og det dårligt konstruerede fibrøse knoglevæv, benægtede forfatteren at brusk er resultatet af vævsfødsel, i de fleste tilfælde Ved begyndelsen af børn eller unge er bruskområdet synligt. Disse patienter er ikke blevet opereret eller brudt. Brusk synes at stamme fra tarsalpladen. I andre tilfælde kan underperiostealbrusk skyldes nylige patologiske frakturer, mindre brud og operation. Efter behandling produceres resultatet af reparation af osteochondral callus.
Histologisk præstation er den samme som billeddannelse og generel præstation og varierer med patientens alder.
Forebyggelse
Osteofibrosis forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer af osteofibrose Komplikationer Brud
2/3 tilfælde kan kompliceres af patologiske brud. I modsætning til enkle traumatiske brud er knoglerne i patologiske brud tidligere eroderet, ødelagt, udhulet af visse sygdomme og møder derefter en svag ydre kraft, og endda kan ingen ydre kraft spontant brud på grund af deres egen tyngdekraft. Derfor, når bruddet opstår, hvis den ydre kraft, der forårsager bruddet, er meget lille, er der smerter på stedet, før bruddet eller et brud opstår på samme sted eller andre dele i fortiden, bør muligheden for patologisk brud være opmærksom.
Symptom
Symptomer på osteomyergisk hyperplasi Almindelige symptomer Vaginal blødning Intelligens reducerer øjebolets ældre pubertet
Forholdet mellem mand og kvinde er 1,1: 1, forekomsten er for det meste omkring 10 år gammel, men behandlingen foregår ofte i ungdomsårene, og den endokrine lidelse er 3-4 år gammel, selv efter fødslen er forekomsten i Kina 10 / million ~ 30 / million, der tegner sig for det første i knogletumorlignende læsioner, 2/3 til 3 / million i fremmede lande. Osteofibrose kan forekomme i enhver knogle, og enkeltlemmelæsioner findes ofte i den proximale knogle. Det kan lokaliseres eller spredes til diafysen, ofte i lårbenet, humerus, humerus og bækken, ofte på den ene side af lemmet, bilateralt påvirket og asymmetrisk, de øvre lemmer ses ofte i kraniet på samme tid, og læsionen af stammen kan sprede sig til flere Ribben og rygsøjler og deres tilknytning, ribbenene er ofte ikke begrænset til den ene side, benene i fibrøs fibrose er hovedsageligt på den ene side, de nedre lemmer, og kun de enkelte knogler på den modsatte side kan også påvirke kraniet, ribbenene eller bækkenet på samme tid. .
Det mest almindelige symptom er knogleskade. Alvorligheden af symptomerne er relateret til alder, varighed og skade. Jo yngre alder, desto mere alvorlige er symptomerne. De fleste tidlige tilfælde kan være asymptomatiske i mange år efterfulgt af smerter og dysfunktion. Ved bueformiteter eller patologiske frakturer har op til to tredjedele af tilfældene rapporteret patologiske brud, og næsten halvdelen har flere brud. Nogle tilfælde har dette som det første symptom, der er kendetegnet ved hyppigt milde traumer som årsag. Bruddet er smertefuldt, hævet, dysfunktionelt, men sjældent forskudt. De fleste af dem kan heles efter bremsning. De overfladiske knoglesioner har ofte deformiteter eller masser, såsom ansigtsasymmetri, øvre gane, svarende til løveflader. Nogle gange forårsager øjenkugler, ribben og hvirvler, når brystet er asymmetrisk, lokaliserede fremspring, lange knogler i ekstremiteterne er oppustet og deformeret, den metacarpale knogle invaderes, ekstremiteterne løftes op og dybe læsioner er generelt vanskelige at opdage tidligt. .
Hudpigmentering er også et almindeligt tegn. Det er kendetegnet ved spredt talje, hofter, lår osv. På den påvirkede side og afgrænset af midtlinjen. Det er en pletagtig eller flassende mørk gul eller gulbrun hudplet, nogle gange meget lav, ikke Ryggene er dentate, uregelmæssige og i forskellige størrelser, men vævsstrukturen ligner normal hud.
Seksuel precocity forekommer kun i nogle få tilfælde med stærkt beskadigede knogler. De fleste af dem er kvindelige. Kvinder viser vaginal blødning, men ikke menstruation. I alvorlige tilfælde forekommer de i 3 til 4 måneder. Anden seksuelle egenskaber forekommer tidligere og vulva. Større, tidlig brystudvikling, for tidligt skamhår og skamhår, lejlighedsvis psykisk tilbagegang og andre endokrine symptomer, omfattende læsioner i flere knogler, hudpigmentering og ældre pubertet, kendt som McCanne-Albright syndrom.
Undersøge
Undersøgelse af knogelfibrose
Røntgenundersøgelse, enkeltformige fibrøse heterogene læsioner i medullær hulrum, metafyseal eller diaphyse af den lange rørformede knogle, central eller eksentrisk, røntgen af læsionen fremstår som en sløret intramedullær radiotransparent (lav densitet) Område, ofte beskrevet som "matglas", som kan ses i uregelmæssig knogletekstur, knogler har forskellige udvidelsesgrader, kortikalt knogleudtynding, grænsen mellem læsionen og normal knogle er indlysende, du kan se den reaktive hærdningsmargin Bånd, ingen periostealreaktion, læsioner i lårbenshalsen eller den øverste ende af lårbenet kan være seglformet deformation, beskrevet som "Shepherd's stick" deformitet, læsionsgrænsen til rygsøjlen er også klar, ekspansion, røntgenstråle har et lavtæthedsområde, det indre er adskilt Eller striber, kan kollapse på grund af patologiske frakturer, lokaliserede læsioner forekommer kun i metafysen, såsom den proximale metafyse af lårbenet, omfattende læsioner invaderer ofte slutningen af den lange knogle, og det meste af rygraden er knoglen fremtrædende udad. Den kortikale knogle er tyk og ujævn eller bøjet til den ene side. Hvis den forekommer i humalskaftet, frembringer periosteum nye knogler efter patologisk brud, hvilket får den kortikale knogle til at blive tykkere og hærde. Læsionen trænger sjældent ind i epifysisk brusk. Efter epifyselukning linje, kun invadere knoglen ende.
Multi-mode fibrøse heterogene hyperplasi-læsioner invaderer ofte antallet af knogler, og der er krænkelser af tilstødende knogler, såsom invasion af den ipsilaterale humerus, femur, skinneben og fibula, læsionen af skeden er osteolytisk, hvilket viser en større polycystisk Form, som kan ses i knogletekstur, med forskellige grader af knoglesvulmning, læsioner af lange knogler i ekstremiteterne involverer ofte hele knoglen, bredden af det medullære hulrum er ujævn, den kortikale knogle tyndes og udvides ved udvidelsen, og strukturen inde i det medullære hulrum forsvinder, når den frosses. Glasagtige, nogle dele af knoglen er stærkt opsvulmede, og der er cystiske manifestationer, patologiske brud forekommer ofte.I kranietlæsioner er kranietbunden tæt, puden og humerus deformeres, og skyggen er tæt og løs.
Håndknogler invaderes sjældent alene, ofte i de øvre lemmer, der påvirker håndknoglerne, røntgenfilm, der viser diffus udvidelse af metacarpal og phalanx (undertiden længde). Denne ændring kan påvirke metacarpal callus og karpal knogler.
Billeddannelses manifestationerne af fibrose har ændret sig hos unge og voksne på forskellige tidspunkter.Læsioner udvikler sig langsomt og holder op med at udvide sig. Væggene og cortex i det osteolytiske område bliver gradvist tykkere. Nogle gange bliver massen af det jordede glas areal større, indtil elfenbenstætheden stiger. .
Røntgenstrålingens manifestationer af ondartet transformation af fibrose er i nogen grad afhængige af den histologiske type af læsionen Grænserne for det osteolytiske interval i læsionen er uklare, og den kortikale knogledefekt og tilstødende bløde vævsblokke antyder malignitet.
Diagnose
Diagnose og differentiering af knogelfibrose
I henhold til medicinsk historie, kliniske manifestationer og røntgenskilte er diagnosen typisk knogelfibrose ikke vanskelig.
Enlige patienter skal differentieres fra ensomme knoglercyster, isolerede endogene chondromer og gigantiske celletumorer Flere patienter skal adskilles fra hyperparathyreoidisme.
1. Solitær knoglecyst: Sygdommen forekommer mest hos mennesker under 20 år. Læsionen begynder i nærheden af rygraden og epifysen, og derefter vokser knoglen gradvist mod rygraden, hvilket viser en central symmetriudvidelse. Gennemsigtighed er mere åbenlyst; den generelle prøve er en enkelt-skal-knogleskal, meget tynd, med ufuldstændige osteophytter, en grålig hvid eller rødbrun fibermembran på knoglevæggen, indholdet er en gennemsigtig væske; endometriet er fibrøst bindevæv Blodkarene er rige, og de gamle kan have granulering, blodpropper, forkalkningspunkter og undertiden knoglelignende væv eller trabekulære knogler.
2. Isoleret endogent kondroma: Endogent kondroma er almindeligt i foden, flere læsioner i hånden og lille knogle, almindelig bue på røntgenfilmen, uregelmæssig forkalkning af ringen og halvcirklen, og profilen er et hårdt og skinnende lyseblået hvidt væv. Der er ossificeret væv eller mucinlignende væv, og spejlet er en lobuleret glasagtig brusk med forkalket eller fibrøst, ossificeret væv.
3. Store celletumor i knogler: Det meste af tumoren er en enkelt læsion, placeret i slutningen af knoglen, der viser åbenlyst hævelse, enkle osteolytiske ændringer, ingen åbenbar hærderring rundt, tværsnittet ser knoglenhulen er for det meste excentrisk, fuld af mørkerød eller Gul skrøbeligt væv og spredt gammelt blod, spejlet som et rigt netværk af blodkar, fyldt med ensartet form af spindelceller og spredte multinucleated celler.
4. Hyperparathyreoidisme: Denne sygdom kan forårsage omfattende knogleskifter, åbenlys deformitet, systemisk knogleskalning, ingen knogleregenerering eller sklerose, de vigtigste patologiske ændringer er knogleresorption og fibrøs ardannelse, som har blødningsfænomen. Der er også fint knoglelignende væv og trabekulær knogledannelse, øget serumkalcium, nedsat serumphosphor og øget calcium og fosfor i urinen.
