hugsiddende fænomen
Introduktion
Introduktion Sputumfenomenet er en særlig tvungen position, som er mere almindelig hos børn med medfødt tetralogi af Fallot. Når barnet går eller leger, følges den specielle kropsstilling af benene, der bøjes og hænger i et stykke tid, og derefter genoptages den normale gang, og sputum vises gentagne gange. Tetralogien af Fallot er opkaldt efter den første beskrivelse af Fallot, også kendt som quadriplegia.Denne sygdom inkluderer ventrikulær septal defekt, lungestenose, aorta ridning og højre ventrikulær hypertrofi. De første to misdannelser er basale læsioner. Hastigheden er ca. 11% til 13% af den medfødte hjertesygdom, og forholdet mellem mand og kvinde er ens.
Patogen
Årsag til sygdom
patogenese:
På grund af stenose i lungearterien indtræder blod i lungecirkulationen, hvilket forårsager kompenserende hypertrofi af højre ventrikel, øget højre ventrikulært tryk, højre ventrikulært systolisk tryk ligner venstre ventrikulært tryk, blodgennemstrømning gennem den ventrikulære septale bifasiske shunt, højre ventrikulære blod er stort Delvis ind i aorta, hvis lungeventilen er atresi, kommer alt blod i højre ventrikel ind i aorta, og blodtilførslen til lungen afhænger af arteriekateteret. Da aorta er over venstre og højre ventrikler, transporteres venstre og højre ventrikler gennem kroppen. Forårsager hårnåle. På grund af pulmonal stenose reduceres blodstrømmen, der udveksles med lungecirkulationen, og cyanosen er mere alvorlig, men fordi arteriekateteret ikke er lukket, øges blodstrømmen i lungecirkulationen, og cyanosen kan være iøjnefaldende eller lys, men med lukningen af arteriekateteret og indsnævringen af tragten. Gradvist stigende bliver cyanose mere og mere indlysende, og røde blodlegemer og hæmoglobin er kompenserende.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Kardiovaskulær angiografi M-mode ekkokardiografi (ME)
[kliniske symptomer]
1. De fleste tilfælde har cyanose flere måneder efter fødslen. Efter svær fødsel udvikler de kramper. Efter træning er de åndenød. Børn føler sig ofte svage og har dårlig udholdenhed. De kan have hypoxi under intense aktiviteter, græde eller bare vågne op om morgenen. Anfald: Pludselige åndedrætsbesvær, øget cyanose, alvorlige tilfælde kan forårsage kramper, besvime, ligesom sputum under aktiviteter, er også et af kendetegnene for denne sygdom, sputum kan øge systemisk modstand, reducere højre hjerteblod til aorta shunt, hvorved øget lungecirkulation Forbedre hypoxia; slim kan reducere mængden af blod tilbage til underkroppen, reducere højre ventrikulær afledning, øge cirkulerende ilt og forbedre cerebral hypoxia. I nogle få tilfælde kan der være symptomer som epistaxis, hæmoptyse, emboli eller hjerneabscess. .
2. Tegn: Børn med vækst og udvikling, med cyanose og clubbing, hjerteacultation i venstre sternale grænse af anden og tredje ribben med II-III systolisk jetmurring, mumlens højhed er relateret til graden af lungestenose, stenose Jo mere alvorlig mumlingen er, jo svagere er den anden lyd i lungearterien, der splittes eller forsvinder.
[Diagnose]
I henhold til den medicinske historie har barnet purpura, åndenød efter træning, åndedrætsbesvær, øget prikken, som sputum, dårlig vækst og udvikling, klubbing og II-III systolisk jetmurrling mellem den anden og tredje ribben af brystbenet. Elektrokardiogram og røntgenundersøgelse af højre ventrikulær hypertrofi, aortaudvidelse, skohjerte, ekkokardiografi, hjertekateterisering, kardiovaskulær angiografi og anden ydeevne kan diagnosticeres.
Diagnose
Differentialdiagnose
(A), lungestenose med atrial septumdefekt med højre til venstre shunt (Fallows triade). Sygdommen har et sent udseende af purpura. Det systoliske knurr i det andet interkostale rum på venstre sternale kant er højere og optager længere tid, og den anden hjertelyd i lungeventilområdet reduceres og opdeles. På røntgenfilmen var stigningen i hjerteskyggen mere markant, og den totale tørre bue i lungearterien var åbenbart konveks. Ydelsen af højre ventrikulær belastning i elektrokardiogrammet er mere åbenlyst. Kateterisering af højre hjerte, måling af selektiv indikatorfortyndingskurve eller selektiv kardiovaskulær angiografi afslørede, at pulmonal stenose er en ventiltype, og højre til venstre shuntniveau er på forsamlingsstedet, som kan etablere en diagnose.
(B), Eisenmenger syndrom. Når der forekommer svær pulmonal hypertension hos patienter med ventrikulær septumdefekt, atrisk septumdefekt, aorta-lungeseptumdefekt eller patent ductus arteriosus, omdannes den venstre-til-højre shunt til en højre-til-venstre shunt for at danne Eisenmenger syndrom. Syndromet har en sen forekomst af purpura; lungeventilområdet har en sammentrækningsstråle lyd og en systolisk behåret knurr, den anden hjertelyd er hypertyreoidisme og kan opdeles, og der kan være en diastolisk knurr i hårprøven; røntgenundersøgelsen viser, at den totale tørre bue i lungearterien rager tydeligt, lungerne Portens karskygge er stor, og blodkarene i lungefeltet er små; undersøgelsen af det højre hjertekateter viser, at lungearterien er betydeligt højt tryk osv., Kan identificeres.
(C), Ebstein-deformitet og tricuspid atresia. Når Ebstein deformeres, bevæger sig tricuspid-ventil-foldere og bageste ventil-foldere ned til ventriklen, det højre atrium forstørres, og den højre ventrikel er relativt lille, ofte ledsaget af atrial septumdefekt, hvilket resulterer i en højre-til-venstre shunt. 4 hjertelyde kan ofte høres i det forreste område; røntgenstråler viser en stigning i hjerteskygge, ofte sfærisk, højre atrium kan være meget stort; EKG viser højre atrial hypertrofi og højre bundtgrenblok; selektiv højre atrial angiografi viser øget højre Atrieforstyrrelser og misdannede tricuspide ventiler kan etablere en diagnose. Når tricuspid atresia er fuldstændigt blokeret, trænger blodet i det højre atrium ind i det venstre atrium gennem patentformen ovale eller atrial septal defekt, passerer gennem mitralventilen ind i den venstre ventrikel og passerer derefter gennem ventrikulær septumdefekt eller den patenterede ductus arteriosus til lungecirkulationen. . Røntgenundersøgelse viste, at den højre ventrikel ikke var indlysende, og at lungefeltet var klart. Elektrokardiogrammet har venstre ventrikulær hypertrofi. Selektiv atrial højmålsangiografi etablerer en diagnose.
(D), store blodkar er forkert placeret. Når den komplette vaskulære dislokation er lokaliseret, stammer lungearterien fra den venstre ventrikel, og den aortiske oprindelse kommer fra den højre ventrikel, ofte ledsaget af atrial eller ventrikulær septumdefekt eller patent ductus arteriosus. Hjertet er ofte markant forstørret, og røntgenstrålingen viser lungestopp. Selektiv højre ventrikulografi kan etablere en diagnose. Aorta- og lungearterierne hos patienter med højre ventrikulær dobbeltudløb ved ufuldstændig stor karforvandring er fra højre ventrikel, ofte med ventrikulær septumdefekt. Røntgenfilm viser signifikant stigning i hjerteskygge, pulmonal overbelastning og selektiv højre ventrikelografi kan etableres. diagnose. Hvis der er en lungestenose på samme tid, vil den differentierede diagnose være meget vanskelig.
(5) Den arterielle bagagerum er permanent. Når arteriestammen fortsætter, er der kun et sæt halv-månedlige klapper, som ligger rundt om de to ventrikler. Lungearterien og brachialarterien udsendes alle fra den arterielle bagagerum, ofte ledsaget af ventrikulær septumdefekt. Hos patienter med tetralogi af Fallot, såsom pulmonal arteriesygdom, når pulmonal arterie og pulmonal ventil atresi dannes, svarer dens ydeevne til arteriel stenose. Vær opmærksom på identifikationen af de to. I denne henseende er selektiv højre ventrikulær angiografi nyttigt.
