Vinklet bueskygge
Introduktion
Introduktion Vinkelbueskygge er et af symptomerne på neglesakral syndromskade på neglen. Negle-patella-syndrom eller arvelig knogle-til-finger-underernæring er en arvelig sygdom, der er kendetegnet ved dysplasi eller tab af skinneben og negernæring. Obstruktion, albue dysplasi, sakral horn og nyresvigt. Syndromet er autosomalt dominerende, og locus er knyttet til adenylat cyclase og ABO blodgruppe på kromosom 9.
Patogen
Årsag til sygdom
Syndromet er autosomalt dominerende, og locus er knyttet til adenylat cyclase og ABO blodgruppe på kromosom 9.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
CT-undersøgelse blodprøve
Den største diagnose af denne sygdom er familiehistorie.De typiske kliniske manifestationer er røntgen-tegn på knogler og proteinuri. Nyrebiopsi udføres efter behov.
Klinisk mere almindeligt hos unge, de vigtigste manifestationer af nyreskade er proteinuri, mikroskopisk hæmaturi, ødemer og hypertension, lejlighedsvis nefrotisk syndrom, sygdomsforløbet er relativt godartet, kun 10% af patienterne i nyresvigt. Ekstra-manifestationer inkluderer negldystrofier, fraværende knogler på den ene eller begge sider, albue-deformiteter, vinklet bækken og andre skelettet abnormiteter. Det meste af sygdommen er forårsaget af vanskeligheder ved at gå på grund af mangel på humerus.Den kan diagnosticeres i henhold til typiske knogleskift, og nyreskade kan diagnosticeres. Radiologisk undersøgelse viste, at humærevinklen var en karakteristisk ændring og havde en klar diagnostisk betydning.
Det er rapporteret, at et lille antal patienter har ultrastrukturelle ændringer i den glomerulære kældermembran uden knogler, hud, negle og andre typiske manifestationer af dette syndrom. Disse patienter anses for at være frustrationen eller den enkelt nefrotiske variant af syndromet. . Imidlertid støtter elektronmikrografier, der er offentliggjort af disse institutter, ikke denne opfattelse. At bedømme nyrebiopsiprøverne kan ikke kun bruge den glomerulære kældermembranmøl, og fibrillerne skal identificeres ved phosphotungstic-syrefarvning. På grund af dens højere følsomhed er det mere værdifuldt til diagnose.
Diagnose
Differentialdiagnose
Konkave: Neglen er konkav, hvilket betyder, at der er nogle vandrette striber, lodrette striber og pletter på neglene.
Konveks rustning: Midten af negleoverfladen hæves åbenbart over omkredsen, og enden af neglen er hængende. Som et skall eller en omvendt ske er der et let konkavt punkt på lysets overflade. Neglens farve er lidt hvid, og neglens farve er hvid. Delvis pulver.
Der er en lige linje på neglen: en lige linje på neglen betyder, at fingerneglen har en lodret linje.
En underernæring: A har meget mediastinum er egenskaberne ved denne sygdom, ingen ændring under rustning og søm uge. Mere almindeligt hos børn fra 18 måneder til 18 år, voksede den voksne, så det begyndte at blive kaldt barn 20 underernæring. Denne sygdom forekommer imidlertid også hos unge mennesker og voksne, så den kaldes nu underernæring.
Finger (tå) negl skør blød atrofi: finger (tå) negle blød atrofi er en klinisk manifestation af pseudohypoparathyreoidisme. Patienter med pseudohypoparathyreoidisme finder ofte ru hud, hyperpigmentering, hårtab, fingernegle, blød og atrofi og endda kaste; grå stær kan forekomme i den intraokulære linse.
