megaureter
Introduktion
Introduktion Medfødt gigantisk urinrør skyldes unormal udvikling af ureteral muskelstruktur (øget ringmuskel, mangel på langsgående muskler), hvilket resulterer i funktionel hindring af urinlederen, svær udvidelse af urinlederen eller endda renalt bækken og ophobning af vand. Sygdommen er kendetegnet ved funktionel obstruktion ved enden af urinlederen uden signifikant mekanisk obstruktion Ureteral dilatation over det obstruktive segment er mest tydelig i bækken segmentet, også kendt som medfødt ureteral funktionel obstruktion.
Patogen
Årsag til sygdom
Der er ikke enighed om etiologien på nuværende tidspunkt.Det kan være spredning af uretermuskellaget eller ubalancen mellem muskelbundtet og fibrillerne i den embryonale udvikling. Den nedre ende af urinlederen er smal nær blæren, og stenosen står i skarp kontrast til det udvidede segment. I nogle tilfælde ses tværgående slimhindefold eller lerretlignende ventiler i den nedre ende af urinlederen.
Den distale, ikke-krævede gigantiske ureter har ingen anatomisk stenose, men den proximale ende er udvidet, og der er ingen peristaltisk funktion. Det mikroskopiske ureterale muskelag mangler relativt, ringmuskelens hyperplasi, og nogle antallet af intermuskulære nerveceller reduceres.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Urin rutinemæssig intravenøs urografi
Der er ingen specifik klinisk manifestation af denne sygdom. De fleste af dem behandles med rygsmerter og smerter, og lejlighedsvis på grund af lændenes masse og nyreinsufficiens. På grund af manglen på specifikke kliniske manifestationer og tegn afhænger diagnosen af billeddannelsesundersøgelse.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Svær vesicoureteral reflux kan forårsage refluks kæmpe ureter, klinisk manifesteret som rygsmerter og lændesmerter, men der er forværring af lændesmerter ved urinering. IVU-undersøgelsen viste, at den påvirkede nyre og ureter blev udvidet, og urinlederen var mere indlysende. Under urinblærens angiografi kan det konstateres, at kontrastmidlet strømmer ind i urinlederen.
2. Nedre ureterale sten kan forårsage nyre- og ureterale hydrops, sekundære infektioner kan have feber, hyppig vandladning, uopsættelighed og dysuri. Patienten kan have nyre kolik. Skyggen af urinvejene er synlig på KUB-fladen. Urografi viste udskillelsesobstruktion på stenstedet, ureter og hydronephrosis over forhindringen. Negative sten kan findes ved B-ultralyd og CT-undersøgelse.
3. kan forårsage ureteral stenose og forårsage nyre- og ureteralt vand. De fleste patienter har imidlertid en progressiv urinfrekvens, uopsættelighed, dysuri og hæmaturi, og der er rissuppe-pyuri. Urografi viste ødelæggelse af renalt bækken og renal bækken, og renal parenchyma dannede et hulrum. Ureteret var orm-lignende eller perle-lignende, og lumen var smal. Undersøgelse af synlige læsioner omkring uræteråbens overbelastning, ødemer og mavesår og tuberkuløse knuder.
