lokaliseret hudopstramning
Introduktion
Introduktion Lokal hud strammes, oftest ved sklerodermi. Scleroderma er også kendt som systemisk sklerose. Som navnet antyder er det en sygdom, hvor huden bliver hård. Hudændringer er et kendetegn ved systemisk sklerose. Graden af læsioner varierer dog meget. De milde har kun lokal hudsklerose og forkalkning. I alvorlige tilfælde kan der forekomme omfattende hudhærdning og fortykning i hele kroppen. Typiske hudlæsioner gennemgår igen tre stadier af hævelse, infiltration og atrofi. Læsionerne er symmetriske, og læsionerne udvides gradvist fra fingrene til den proksimale ende, og grænsen mellem den læsionerede hud og den normale hud er uklar.
Patogen
Årsag til sygdom
Ætiologien og patogenesen af sygdommen er ukendt og kan være relateret til følgende faktorer:
1. Genetik: Hos patienter med sklerodermi er ekspressionen af visse HLA-II-antigener signifikant højere end hos normale mennesker.
2, akademiske produkter og medikamenter: såsom polyvinylchlorid, organiske opløsningsmidler, silicium, silica, epoxyharpiks, L-tryptophan, bleomycin, pentazocin kan inducere hård hud og visceral fibrose.
3, immun abnormaliteter: sygdommen har humoral immunitet og cellulære immun abnormaliteter, specifikke anti-Scl-70 autoantistoffer kan findes i patientens serum. Dette indikerer, at forekomsten af denne sygdom er tæt relateret til immunforstyrrelser.
4, abnormiteter i bindevævsmetabolisme: den karakteristiske ændring af denne sygdom er overdreven kollagenproduktion, kollagenindholdet i huden steg markant.
5, cytokines rolle: nogle cytokiner, der er involveret i patogenesen af denne sygdom, såsom transformerende vækstfaktor, epidermal vækstfaktor, blodpladeafledt vækstfaktor.
6, vaskulære abnormaliteter: de fleste patienter med sklerodermi viste Raynauds fænomen, patologi viste små arterier og mikrovaskulær intima-fortykkelse, stenose eller okklusion.
Lokaliseret sklerodermi kan diagnosticeres baseret på typiske hudændringer.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hudelasticitet tjek fysisk undersøgelse af hudfarve hudsygdom
Systemisk sklerose: American College of Rheumatology (ARA) 1998-standard:
En hovedstandard: den hårde hud ændres i den proksimale del af metacarpophalangeal led, som kan påvirke hele lem, ansigt, krop og tørt.
B sekundære kriterier: 1 finger scleroderma: Ovenstående hudændringer er begrænset til fingrene.
2 Spidsen af fingeren har et konkavt ar, og fingerpuden forsvinder.
3 dobbelt lungebasal fibrose.
Et hvilket som helst hovedkriterium eller 2 sekundære kriterier kan diagnosticeres, andre manifestationer, der er nyttige til diagnose: Raynauds fænomen, polyarthritis eller ledssmerter, unormal esophageal motilitet, hudpatologi kollagen fiber hævelse og fibrose, immunologisk undersøgelse ANA , anti-Scl-70-antistof og centromere-antistof (ACA) -positivt.
CREST-syndrom, specifikt 3, hvoraf 5 symptomer eller mere end 3 plus dot-antistof kan diagnosticeres.
Diagnose
Differentialdiagnose
(1) Lokaliseret sklerodermi skal identificeres med følgende sygdomme.
1. Spotatrofi: Tidlig skade er i forskellige størrelser, hudfarvet eller blåhvid, huler eller buler, rynker på overfladen og svære at røre ved.
2. Atrofisk sklerosemose: Hudlesionerne er lavendelfarvede flade papler, som varierer i størrelse og ofte aggregerer, men ikke smelter sammen. Der er hornfulde pluggede huller i overfladen, undertiden blærer, og hudatrofi opstår gradvist.
(B) Systemisk sklerose skal identificeres med følgende sygdomme.
1. Voksen scleredema: Hudlesionerne starter fra hoved og nakke til skulder og ryg, og den dybe dermis er hævet og stiv. Lokal ikke-pigmentering, ingen atrofi og hårtab og selvhelende tendens.
2. Blandet bindevævssygdom: Patienten har blandede manifestationer af systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyositis eller polymyositis, inklusive Raynauds fænomen, ikke-forsænket ødemer i ansigt og hænder og hævede fingre. , feber, ikke-destruktiv polyarthritis, muskelsvaghed eller myalgi og andre symptomer. Både udvaskende nukleært antigen (ENA) og RNP-antistoffer er meget titer positive.
