subkutan lipoatrofi
Introduktion
Introduktion Fedternæring er også kendt som subkutan fedtatrofi og fedtholdig dystrofi. I 1885 rapporterede Weir-Miechell først delvis lipodystrofi (lipodystrofi) og rapporterede senere, at patienten havde underernæring i nakken, arme, bryst og mave med øget fedtaflejring i hofter og ben, rapporterede Lawrence i 1946 Komplet fedtdystrofi, patienter med underernæring er systemiske, helt eller ujævn, og fedtmangel er ofte ledsaget af en række metabolske forstyrrelser.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Medfødt lipodystrofi er en autosomal recessiv arv, og patienter har et blodforhold; erhvervede mennesker har muligvis ikke noget genetisk grundlag og har ofte prodromale symptomer på virusinfektion. Erhvervet systemisk og partiel lipodystrofi betragtes som autoimmune sygdomme.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er stadig uklar. Forskellige hypoteser foreslået inden for epidemiologi, genetik og klinisk forskning antyder, at systemisk lipodystrofi er forbundet med omfattende metaboliske og systemiske abnormiteter, og at sympatisk aktivitet kan forbedres. Styrke nedbrydningen af fedt; hypofysen kan udskille fedtmobiliseringsstoffer, men hypofyse-resektion lykkedes ikke at korrigere fedternæring. Andre har fundet, at CRF-melanocytfrigørelsesfaktor og FSH-frigørelsesfaktor stiger, så hypothalamus betragtes som det største skadested. Den autoimmune ødelæggelsesteori for fedtvæv er også blevet foreslået, men mange patienter har ujævne læsioner, som synes vanskelige at forklare med denne teori. Forholdet mellem patogenesen af nyresygdom og lipodystrofi er også ukendt.
Den mest fremtrædende serologiske abnormitet af denne sygdom er et fald i C3 i blodet, men hypocomplementemia og / eller komplementaktivering er ikke nødvendige faktorer til udvikling af glomerulonephritis. Nyreskade forekommer ofte hos patienter med lipodystrofi med en forekomst på 15% til 30%. Hovedtypen af nyreskade var type II-membranøs proliferativ glomerulonephritis eller tæt deponeringssygdom (80%), og de øvrige 20% var forårsaget af omfattende perifer mesangial migration. De morfologiske og histokemiske egenskaber ved disse to glomerulonephritis er de samme som for ikke-fedtholdig dystrofi-patienter. En type III-variant er rapporteret, der er følsom over for glukokortikoider hos patienter med denne fænotype og lavt serumkomplement og nefrotisk syndrom.
Ikke-diabetisk nefropati findes ofte, fordi komplet fedtundernæring ofte forekommer samtidig med diabetes. Dets patologiske manifestationer kan ikke skelnes fra diabetisk nefropati uden fedtundernæring. Det er rapporteret hos patienter uden diabetes, de patologiske manifestationer af glomerulonephritis. Forholdet mellem lipodystrofi og glomerulopati er ukendt. Tuck et al rapporterede, at deres patienter havde en lille fraktion af kapillærer med perifere mesenteriske implantater, subepithelial og intramembranøs aflejringer, men generelt var der ingen særlige træk. Patientens serumkomplement C3-niveauer var normale, ingen proteinuri og kun et lille fald i nyrefunktion.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Blodrutine urinanalyse
1. Urinundersøgelse: synlig proteinuri, grov hæmaturi, mikroskopisk hæmaturi, pyuri, et lille antal nefrotisk syndrom i området for nefrotisk syndrom.
2. Blodprøver: hyperlipidæmi, hyperproteinæmi, hyperglykæmi, hyperinsulinæmi, forhøjet urinstofnitrogen, kreatinin og nedsat serumkomplement C3.
Regelmæssig røntgen, B-ultralyd, CT, EMG osv. Findes i nyrestørrelse, strukturelle abnormiteter og urinberegninger.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af subkutan lipoatrofi:
1. Muskelatrofi: Den menneskelige skeletmuskel er generelt ikke mindre end 434 stykker, hvilket tegner sig for 25% af den nyfødte kropsvægt og 40-45% af den voksne legemsvægt. Alle menneskelige aktiviteter udføres ved sammentrækning af musklerne. Blodforsyningen til muskelaktivitet tegner sig for 12% af den samlede hjerteproduktion og tegner sig for 18% af det samlede systemiske iltforbrug. Muskler er et af de vigtigste organer i menneskelig metabolisme, især sukkermetabolisme. Den stribede muskel har mange hinanden placerede muskelfibre. Muskelfibrene er muskelceller, som er cylindriske, med sarkoplasma indeni, serosal membran, flere muskelkerner i sarkoplasma, mange små organeller, såsom mitokondrier og ribosomer, og mange langsgående og langsgående Den tværgående rørformede sarkoplasmatiske retikulum penetreres. Nogle dele af det sarkoplasmatiske retikulum opbevarer calciumioner, og der er en konkav rynke på serosaen, og de motoriske nerveender udgør bevægelsens endeplade, som er synapsen.
Når nerveimpulsen ankommer, frigiver nerveenderne den kemiske transmitter acetylcholin, der midlertidigt binder til receptoren på endepladen, hvilket øger permeabiliteten af sarcolemmaet for natriumet, hvilket tillader ekstracellulære natriumioner at komme ind i cellen og derved ende Membranpotentialet i pladeregionen depolariseres; når en bestemt tærskel nås genereres et handlingspotentiale på det omgivende sarkolemma. Handlingspotentialet overføres til det sarcoplasmatiske retikulum, hvilket får det til at frigive calciumioner i sarkoplasmaet; sidstnævnte kan fremme nedbrydningen af adenosintriphosphat, frigive energi og gøre visse proteinmolekyler i muskelcellerne tæt sammen, hvilket forårsager sammentrækning af muskelcellelængde.
2, myotonisk atrofi: myotonicdystrophy (myotonicdystrophy) er en sjælden arvelig familiefamilie med distal muskelatrofi og muskelstivhed som de vigtigste symptomer. Ofte kompliceret af andre atrofier end muskler som gonadatrofi, alopecia, grå stær og så videre. Forekomsten er mest i ungdomsårene, men den kan også forekomme hos spædbørn og små børn. Det hører til kromosomal dominerende arv.
3, progressiv lipodystrofi: progressiv lipodystrofi (progressiv lipodystrofi) er en sjælden autonom nervesystemssygdom, der er kendetegnet ved adipose-vævsmetabolismeforstyrrelser, kliniske og histologiske træk ved den langsomme progressive bilaterale distribution er dybest set symmetrisk, grænse Klar, subkutan fedtvævs atrofi eller forsvinder, undertiden kombineret med begrænset fedtvævs hyperplasi, hypertrofi.
Regelmæssig røntgen, B-ultralyd, CT, EMG osv. Findes i nyrestørrelse, strukturelle abnormiteter og urinberegninger.
