Behåret, unormalt pigmenteret hud på den lumbosakrale region
Introduktion
Introduktion Patienter med tættebåndssyndrom, især børn, skal være opmærksomme på en klinisk manifestation af denne sygdom: lumbosacralhuden er behåret og unormalt pigmenteret. Tethered cord syndrom (TCS) er et syndrom, hvor en rygmarv eller en kegle trækkes på grund af forskellige medfødte og erhvervede årsager, hvilket resulterer i en række neurologiske dysfunktioner og misdannelser. Da rygmarven trækkes oftere i lumbosacral medulla, hvilket får keglen til at være unormalt lav, kaldes den også den nederste rygmarv.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til behåret og unormal pigmentering i lumbosacral regionen:
1. Forskellige medfødte rygmarvsdysplasi: såsom meningocele, rygmarvsspaltning, rygmarvs-meningocele osv. På grund af utilstrækkelighed i enden af neuralrøret. De fleste tilfælde efter fødslen blev repareret i løbet af få dage. Formålet var at reparere det unormale nervevæv så normalt som muligt.Det er vigtigt at forhindre lækage af cerebrospinalvæske, men efter at rygmarven er genopbygget. Den vedhæftning, der produceres under helingsprocessen, forårsager bundning i slutningen af rygmarven.
2. Rygmarvs lipoma og intradural og ekstrahepatisk lipoma: forårsaget af for tidlig adskillelse af neuroectodermal og epidermal ektoderm, adipocytterne af mesodermale blade ind i de neuroectodermale blade, der endnu ikke er låst. Fedtvæv kan komme ind i midten af rygmarven, eller det kan forbindes til det subkutane fedtvæv gennem en separat hvirvelbue for at fastlægge rygmarvets led. Desuden er sagerne efter den tidlige barndom relateret til betændelse i det fedt, der findes i det subarachnoide rum, hvilket resulterer i fibrose omkring nerverødderne og vedhæftninger forårsaget af bundning.
3. Latent sinus: Det er neuroektodermal og epidermal ektoderm ikke godt differentieret, og det lokalt dannede ledningslignende væv fra huden gennem det subkutane, rygmarv, hvilket forårsager bundning til rygmarven. Det kan også spredes med væv fra den latente sinusvæg til frembringelse af dermoidcyster og epidermoidcyster og teratomer, som kan omgiver eller trækker rygmarvene og forårsager bundning.
4. Rygmarvsspalte: Mekanismen for den langsgående knæk af rygmarven menes at være forårsaget af andre abnormiteter end nerven, det vil sige den unormale udvikling af ryghvirvler; det betragtes også som en unormal forekomst af nerven, som efterfølges af en unormal udvikling af rygsøjlen. Rygmarven adskilles fra venstre og højre med et duralrør med både opdelte og ikke-opdelende typer. Det vil sige type I: dobbelt dura kapsel dobbelt rygmarvs type, det vil sige rygmarven er i den langsgående spaltning, fuldstændigt adskilt af fibre, brusk eller osteofytter, delt i to, hver med dens dura mater og arachnoid, rygmarvsopdeling Trækker, forårsager symptomer. Type II: den almindelige rygmarvsdel med dobbelt rygmarvs type, hjernehinderne i den langsgående spaltning, adskilt med fiberseptum, 2 dele, men der er en almindelig dura mater og arachnoid, generelt ingen kliniske symptomer.
5. Terminal silkespænding: Det skyldes processen med umoden udvikling af den distale ende af rygmarven til at degenerere for at danne terminaltråden, hvilket gør terminalen filament tykkere end den normale terminal filament, og den resterende del forårsager den bundne ledning.
6. Neurogen intestinal cyste: Den såkaldte neurogene tarmscyste er en tilstand, hvor den mesenteriske margen af tarmen og vævet foran rygsøjlen danner en trafik på grund af patentet på hakket i rygmarven. I henhold til graden af patent ductus arteriosus og kommunikation kan der være manifestationer af knogledefekter, der er forbundet med den forreste rygsøjle, kaldet tarmens fistel og tarmcysten inden i og uden for rygmarven.
7. Kontraster såsom vedhæftninger efter lumbosacral sulcus og sulcus: Nogle forskere kan tegne sig for 10% til 20% af alle kirurgiske tilfælde.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Adrenocorticotropic hormon (ACTH) stimuleringstest
Undersøgelse og diagnose af kutan og unormal pigmentering i lumbosacralregionen:
De kliniske manifestationer af det bundne ledningssyndrom er mere komplicerede. Fordi patienter med tættebåndssyndrom har forskellige symptomer, forskellige kombinationer af symptomer og forskellige medfødte misdannelser, er deres kliniske manifestationer komplicerede, men disse kliniske manifestationer kan tilskrives forskellige årsager og incitamenter. Forskellige neurologiske dysfunktioner opstår, når rygsøjlen er udsat for forskellige tidspunkter og grader af trækkraft. Almindelige kliniske tegn og symptomer er:
1. Smerter: Det er det mest almindelige symptom. Det manifesteres som smerte eller ubehag, som er vanskeligt at beskrive og kan udstråles, men ofte uden fordeling af hudsegmenter. Den smertefulde del af en børnepatient er ofte vanskelig at lokalisere eller befinder sig i lumbosacralregionen og kan udstråles til de nedre ekstremiteter. Voksne er vidt distribueret og kan være placeret i dyb endetarmen, midt i hoften, halen, perineum, nedre ekstremiteter og lænden, enten ensidig eller bilateralt. Arten af smerterne er for det meste diffus smerte, strålesmerter og elektrisk stød, og der er lidt smerte. Smerter forværres ofte af stillesiddende og fremadrettet bøjning af kroppen, sjældent forværres af hoste, nyser og snoning. Den lige benhøjttest er positiv og kan forveksles med smerten ved skiveudbrud. Lidelse af lumbosacrale tårer kan forårsage alvorlig afladningslignende smerte med kortvarig svaghed i underekstremiteten.
2. Bevægelsesforstyrrelser: hovedsageligt på grund af progressiv svaghed og besvær med at gå, kan involvere ensidig eller bilateral, men sidstnævnte er mere almindelige. Undertiden klagede patienten over ensidig involvering, men undersøgelsen afslørede ændringer på begge sider. De nedre ekstremiteter kan have både øvre og nedre motoriske neuronskade manifestationer, nemlig misbruge muskelatrofi med øget muskeltonus og hyperrefleksi. I den tidlige fase af børn er der ingen eller kun dyskinesi i den nedre ekstremitet, symptomer optræder med alderen og progressiv forværring, kan udtrykkes som asymmetri i nedre lemmer og tykkelse, valgus deformitet, atrofisk hud.
3. Sensorisk forstyrrelse: hovedsageligt huden på sadelområdet føles følelsesløs eller føles formindsket.
4. Blære- og rektal dysfunktion: Blære- og rektal dysfunktion forekommer ofte samtidig. Førstnævnte inkluderer enurese, hyppig vandladning, uopsættelighed, urininkontinens og urinretention, sidstnævnte inkluderer forstoppelse eller fækal inkontinens. Børn med enurese eller urininkontinens er mest almindelige. I henhold til blærefunktionstesten kan den opdeles i en lille blære og en lavspændingsblære. Førstnævnte kombineres ofte med gang, urinhyppighed, hastighed, stress urininkontinens og forstoppelse, ydeevnen af motoneuron skader; sidstnævnte viste urininkontinens med lav strømning, øget resterende urinvolumen og fækal inkontinens osv. Ydelsen af motorneuroner beskadiget.
5. Abdominale hud abnormaliteter: 90% af børnene har subkutane masser, 50% har hudens bihule, meningocele, hæmangioma og hirsutisme. Cirka 1/3 af børnene havde subkutane lipomer på lateral side, og på den anden side havde meningocele. Den subkutane masse i lumbosacral regionen kan være meget stor, hvilket skyldes forældres opmærksomhed på grund af æstetiske problemer. Individuelle syge børn kan få hudlus og danne en hale. Ovenstående hudændringer er mindre end halvdelen hos voksne.
6. Fremme og skærpende faktorer: 1 Børns vækst og udvikling; 2 Voksne ses i aktiviteter, der pludselig trækker rygmarven, såsom spark opad, bøje sig frem, fødsel, træning eller trafikulykke, hoften tvinges til at bøje sig fremad. 3 rygmarvsstenose; 4 traumer, såsom rygtraumer eller hofter, der lander, når de falder.
Diagnosering af tættebåndssyndrom er ikke vanskelig baseret på typisk medicinsk historie, kliniske manifestationer og adjuvansundersøgelse. Fordi sygdommen ofte er asymptomatisk, eller udviklingen af symptomer er skjult i det tidlige stadium, er et lille antal patienter akut begyndende, selvom det ikke kan forbedre neurologisk dysfunktion efter behandlingen. Derfor er det vigtigt at forbedre forståelsen af denne sygdom og stille tidlig diagnose og rettidig behandling. For dem med følgende kliniske manifestationer, især børn, skal være opmærksomme på denne sygdom: 1 lumbosacral hudhår, unormal pigmentering, hæmangioma, hudfistel, hudhud eller subkutan masse; asymmetri på 2 fødder og ben, svaghed; 3 recessiv spina bifida; 4 uforklarlig urininkontinens eller gentagen urinvejsinfektion.
Diagnose af bundet ledningssyndrom: 1 smerte er omfattende og kan ikke forklares med en enkelt rodnerveskade; 2 voksne har åbenlyse incitamenter, før symptomer vises; 3 blære- og rektal dysfunktion, urinvejsinfektion forekommer ofte; 4 sensorimotor Obstruktiv progressiv forværring; 5 har forskellige medfødte misdannelser eller har en historie med lumbosacral kirurgi; 6MRI og / eller CT spinalkanaalangiografi fandt en unormal placering af rygmarven og / eller slut silkefortykning.
Diagnose
Differentialdiagnose
Symptomer på lumbosacral hud, der er behåret og unormalt pigmenteret:
Det bundne ledningssyndrom skal differentieres fra lændehvirvelsessprolaps, lænde muskelstamme, myalgia og rygmarvs tumor. Voksne skal også differentieres fra rygmarvsstenose. CT- og MR-scanninger kan hjælpe med at bekræfte diagnosen.
Den unormale hud i lumbosacral regionen er den kliniske manifestation af det bundne ledningssyndrom. Individuelle spædbørn kan have hudfistler og danne haler.
