heterolog ACTH
Introduktion
Introduktion Heterolog ACTH forårsages af upassende syntese og sekretion af bioaktive hormoner af tumorer og forårsager tilsvarende kliniske symptomer og tegn. Oprindeligt navngivet "ektopisk" endokrin syndrom. Næsten alle ikke-endokrine væv producerer små mængder af forskellige peptidhormoner og hormonforløbere. Ikke-endokrine tumorer - hormonendokrine syndromer er ikke "ektopisk" hormonproduktion, hvilket er en kræftinduceret celleegenskab, der normalt findes i kræftafledte væv. Zoomet ind, omdøbt til "heterologt" endokrin syndrom.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til heterolog ACTH:
De kliniske symptomer og tegn skyldes tumorens upassende syntese og sekretion af bioaktive hormoner. Hannerne er mere almindelige (mandlige: kvindelige = 3: 1) og forekommer i 40 til 60 år gamle. Cirka halvdelen af dem har muligvis ikke noget Cushing-tegn, men cortisol kan øges, og 8 mg dexamethason pr. Dag kan ikke hæmmes.
Halvdelen af sygdommen er forårsaget af lungekræft, hovedsageligt havrecelletype. Kun 3% af denne type lungekræft har Cushing-tegn. Lungekræftcellerne i denne gruppe er APUD-celler, der kan producere tilsvarende enzymer og omdanne POMC (makromolekyle ACTH) til Aktiv ACTH. De fleste lungekræft, der producerer ACTH, har en høj grad af malignitet og et kort sygdomsforløb. Generelt tager det typiske Cushing-tegn flere måneder eller endda år, så tumorer med langsom vækst såsom thymom, bronchial carcinoid, pheochromocytoma eller medullær skjoldbruskkirtelkarcinom kan forekomme i månederne før tumoren diagnosticeres. underskrive. Bronkial carcinoid er en almindelig okkult sygdom, især opmærksomhed. Pigmenteringen af patienten er forårsaget af spaltning af ß-MSH af ß-LPH, ACTH og andre peptidfragmenter indeholdende MSH molekyler. Faktisk indeholder ethvert kræftvæv POMC, og de fleste af kræftpatienterne har forhøjet POMC i blodet, men ingen kliniske symptomer.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Statisk billedbehandling af kalium thyroidea i serum
Undersøgelse og diagnose af heterogen ACTH:
Patienter med kræft (især med lungekræft) ud over symptomerne på kræft (såsom vægttab, træthed, anæmi), såsom hypokalæmi med alkalose (kalium er ikke let at korrigere), muskelsvaghed, ødemer, mentale symptomer, pigmentering, Hypertension eller nedsat glukosetolerance skal mistænkes for heterologt ACTH-syndrom. ACTH-forhøjelse kan også ses hos 20% til 31% af patienter med kronisk obstruktiv emfysem og lejlighedsvis i andre alvorlige ikke-maligne lungesygdomme.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af heteroseksuelle ACTH-forvirrende symptomer:
(1) Adrenal cortical hormon celleadenom: kliniske manifestationer af kropsstripetalt fedme, fuldmåne ansigt, buffalo ryg, multi-blod, abdomen lårhud med lilla linjer, øget manke og så videre. Tyngre amenorré, tab af libido, generel svaghed og endda sengeliggende. Nogle patienter har forhøjet blodtryk, diabetes og så videre.
(2) Melanin-stimulerende celleadenom: meget sjældent, kun nogle få rapporterede, at patientens hud er sort og ikke ledsaget af øget cortisol.
(3) ondartet hypofysetumor: kort historie, hurtig progression af sygdommen, ikke kun tumoren vokser op for at komprimere hypofysevævet og invadere til det omkringliggende, hvilket forårsager knogledestruktion af sadelbundet eller nedsænkning i den kavernøse sinus, hvilket forårsager oculomotorisk nerveparalyse eller abduktor nervøs lammelse. Nogle gange penetrerer tumoren sadlen til sphenoid sinus, og de neurologiske symptomer er ikke åbenlyse i en kort periode.
Patienter med kræft (især med lungekræft) ud over symptomerne på kræft (såsom vægttab, træthed, anæmi), såsom hypokalæmi med alkalose (kalium er ikke let at korrigere), muskelsvaghed, ødemer, mentale symptomer, pigmentering, Hypertension eller nedsat glukosetolerance skal mistænkes for heterologt ACTH-syndrom. ACTH-forhøjelse kan også ses hos 20% til 31% af patienter med kronisk obstruktiv emfysem og lejlighedsvis i andre alvorlige ikke-maligne lungesygdomme.
