arvelig hæmoragisk telangiektasi
Introduktion
Introduktion Arvelig hemotthagisk telangiektase er en hæmoragisk sygdom forårsaget af unormal autosomal dominerende vaskulær vægstruktur. Det er kendetegnet ved flere kapillærer i huden, slimhinder og indre organer eller små arterier, venuler og gentagne blødninger i læsionerne. Leveren påvirkes ofte. Der er mangel på elastisk fiber og glat muskelstøtte omkring, hvilket får lokal vasodilatation, forvrængning og skørhed til at ændre sig og er tilbøjelig til blødning. Den rapporterede forekomst i udlandet er 1-2 / 100.000.
Patogen
Årsag til sygdom
Sygdommen er en autosomal dominerende arvelig sygdom, som kan arves af både mænd og kvinder. Læsionen er placeret i karvæggen og er kendetegnet ved telangiektasi, arteriovenøse misdannelser og aneurismer. Blodkarene er forvrængt eller udvidet, og nogle gange gennemgår kun endotelcellerne degeneration, og endotelcellerne er forbundet med defekter. De syge blodkar kan sprænges og blødning på grund af svag ydre kraft eller intravaskulært blodgennemstrømningstryk.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hjerteangiografi
1. Ultralyd i B-mode viser ofte intrahepatisk vasodilatation, undertiden synlig pulsering af blodkar, radioaktiv radionuklidscanning kan ses i det effektive radioaktive defektområde i leveren, CT kan ses at ændre forvrængning og ekspansion af blodkar.
2. Angiografi er fælles for ekspansion og forvrængning af de berørte blodkar. Der er små nodulære kontrastmidler i venerne og tidlig venøs fyldning, hvilket antyder arteriovenøs shunt.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af arvelig hæmoragisk telangiektasi
1. Edderkødmider: Edderkoppangiom dannes af en lille lille arterie og mange små blodkar, der er spredt udad. Formen er opkaldt efter en edderkop.
2, rød sputum: sputum er en lokal hudpigment abnormitet kan blive født, men også i overmorgen. Der er røde dragonflies og sorte kakerlakker for livet. Rød Dragonfly er essensen af menneskeligt blod, så den røde Dragonfly er for det meste Kirgisistan.
3, venule dilatation: telangiectasia og gentagen blødning på samme sted på grund af skrøbelighed i blodkarvæggen, den kliniske strålearmtest er ofte positiv, og blødningstiden forlænges. Angiografi har en diagnostisk værdi.
