hæmatopoietisk dysfunktion
Introduktion
Introduktion Hæmatopoietisk dysfunktion henviser til en signifikant reduktion i knoglemarvshæmatopoietisk væv på grund af sygdom eller fysiske faktorer, lav eller delvis svigt i hæmatopoietisk funktion, hvilket resulterer i nedsat hæmatopoiesis, hvilket resulterer i hæmatopoietisk dysfunktion.
Patogen
Årsag til sygdom
Alder, ældning af knoglemarv, visse infektioner (såsom hepatitisvirus, parvovirus B19 osv.), Anvendelse af toksiske stoffer med knoglemarv, eksponering for toksiske kemikalier, langtids- eller overdreven udsættelse for stråling er risikofaktorer for aplastisk anæmi. På en bestemt genetisk baggrund kan aplastisk anæmi som et heterogent "syndrom" forekomme gennem tre mekanismer: primære og sekundære hæmatopoietiske stam ("frø") defekter, hæmatopoietisk mikromiljø ("jord") og immunitet ( "Bug" er unormal. På nuværende tidspunkt anses T-lymfocyt-hyperfunktion at spille en vigtig rolle i patogenesen af primær erhvervet aplastisk anæmi Aplastisk anæmi er en T-lymfocyt-medieret autoimmun sygdom med et hæmatopoietisk system som et målorgan.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Knoglemarvsanalyse blodprøve
(1) Reduktion af hele blodlegemer, reticulocyt <0,01, lymfocytforhold øget.
(2) Blodplader <50 × 10 ^ 9 / L.
(3) Neutrofiler <1,5 × 10 ^ 9 / L.
(4) Hyperplasi på flere steder af knoglemarv (<50% normal) eller kraftigt reduceret (<25% af normal), hæmatopoietiske celler faldt, andelen af ikke-hæmatopoietiske celler steg, knoglemarvskorn blev tomme, knoglemarvsbiopsi viste nedsat hæmatopoietisk væv. Benmargsaspiration og knoglemarvsbiopsi er påkrævede tests. Knoglemarvs-hyperplasi med flere steder (forskellige plan) faldt, flere fedtdråber blev set, granulater, røde og megakaryocytter faldt, lymfocyt- og retikulære celler, plasma celler steg.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose
Hypersplenisme: hypersplenisme (benævnt splenomegaly) er et syndrom, kliniske manifestationer af splenomegaly, en eller flere blodlegemer og hæmatopoietiske celler i knoglemarv svarende til hyperplasi kan lettes ved splenektomi. Efter behandlingen af sygdommen kan de kliniske symptomer i nogle tilfælde lindres. Efter at milten er fjernet, kan de kliniske symptomer rettes.
Hæmoglobinuri: Urinen indeholder frit hæmoglobin kaldet hæmoglobinuri. Det er en af bevisene til diagnosticering af intravaskulær hemolyse. Fordi urinindholdet ikke er lig med urinfarven kan være rød, rig brun, alvorlig sojasovsfarve.
