Neuronale tumorer og blandede neuron- og gliale tumorer

I 1993 klassificerede WHO neuroepithelial-afledte tumorer indeholdende neuronale tumorceller i en kategori. I denne type tumor, herunder: 1. Små neuronelle celletumorer inkluderer centrale neuroblastoma og lugtende neuroblastoma. 2. Store neuroncelle tumorer inkluderer ganglioncelletumorer og Lhermitte-Duclos sygdom. 3. Blandede tumorer i neuron og glioma såsom ganglioglioma og anaplastisk ganglioglioma. 4. Selvom pinealkirteltumorer er blevet klassificeret i en separat kategori, hører de også til neuronale celletumorer. Gangliogliomas er sjældne tumorer i det centrale nervesystem og blev først opdaget og navngivet af Courville i 1930. Denne tumor stammer fra embryonale udifferentierede celler og differentieres til sidst til modne neuronale celler og gliaceller. På grund af tumorens langsomme vækst blev den engang klassificeret som en hamartoma. På nuværende tidspunkt mener de fleste forfattere, at dette er en godartet blandet tumor med gliomaceller og neuronale tumorceller. Cerebellar dysplastisk ganglioblastoma (LDD) er en hamartomlignende læsion dannet ved overdreven spredning af cerebellar ganglionceller i stedet for granulosa-celler og Purkinje-celler. I 2003 blev 140 tilfælde rapporteret i litteraturen. Sygdommen blev rapporteret af Lhermittle og Duclos i 1920. Den omtales ofte i litteraturen som LDD, også kendt som cerebellar hamartoma, Purkinje-tumor eller godartet hypertrofi af lillehjernen. Sygdommen kan forekomme i alle aldre, for det meste ung og middelaldrende, med en gennemsnitlig alder på 29 og 34 år. Den har en lang forløb og langsom fremgang De vigtigste symptomer er øget intrakranielt tryk, posterior cerebral nerveparese og cerebellare skader.