hemangioendothelioma

Primær, ondartet hæmangioendotheliom, også kaldet angiosarcoma eller hemangioendothelioma, er ekstremt sjældent. Det blev først rapporteret af Kokodny i 1926. I 1971 var der kun hundrede udenlandske litteraturer, som sjældent blev rapporteret i Kina. Definitionen fremsat af Huvos henviser til "tumorceller, der danner uregelmæssige, men anastomotiske lumen i tumoren, med et eller flere lag af atypiske endotelceller som grænsen og har anaplastiske umodne manifestationer." Spjut foreslog: "Angioendothelial sarkom er en sjælden ondartet tumor, der stammer fra det vaskulære systemceller eller deres forstadie-celler i knogler. Endotelceller har åbenlyse tumorcelle manifestationer og har en tendens til at danne buede og anastomotiske kar." Sygdommen tegner sig for 0,1% til 0,4% af knogletumorer, 0,5% til 1% af ondartede knogletumorer og 4,2% af de primære rygmarvsvulster. Flere mænd end kvinder, aldersgrænsen for alderen 10 til 40 år udgjorde 70%. Sygdommen er for det meste enkelt og undertiden multiple. Hyppige steder er lange knogler i lemmerne. Rygsøjlen er sjælden, hovedsageligt i thorax-, lænde- og sakralhvirvler. Lejlighedsvis rapporteres livmoderhalshvirvler. Tumorer er sammensat af knogler, vaskulære endotelceller eller mesenchymale celler, der differentierer sig til endotelceller. Høj grad af malignitet, hurtig vækst, lungemetastaser forekommer ofte tidligere.