Pædiatrisk hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en arvelig sygdom, der er kendetegnet ved ventrikulær hypertrofi og ingen udvidelse af hjertehulen. HCM er også kendt som idiopatisk subaortisk stenose (ISS) og Asym-metrisk septal hypertrofi (ASH). Forskellige kliniske manifestationer er en af ​​årsagerne til pludselig død hos ældre børn og unge. Pædiatrisk hypertrofisk kardiomyopati inkluderer en gruppe af sygdomme i forskellige etiologier, der er kendetegnet ved unormal og uforklaret ventrikulær hypertrofi uden forstørrelse af hjertehulen, hovedsageligt involvering af venstre hjerte, højre ventrikulær myocardium kan også påvirkes, og ventrikulær hypertrofi er asymmetrisk og ubalanceret. Det er ensartet, det ventrikulære hulrum bliver mindre, og det venstre ventrikulære blod blokeres, og den venstre ventrikulære diastoliske overholdelse reduceres til en basisk patologisk tilstand Histologisk set er en gruppe af myocardiale sygdomme med forstyrret myocardial fiberarrangement. HCM blev først beskrevet af Liouville og Hallopeau i 1869. I november 2003 blev American College of Cardiology / European Society of Cardiology og American Heart Association enige om tre typer HCM: ① trykforskel på 30 mmHg under obstruktiv-stille tid; ② trykkvalitet under træning med obstruktiv belastning Forskellen er 30 mmHg; ③ ikke-hindrende-stille og tryktrinforskellen efter belastning er 30 mmHg.