Hemochromatotic osteoarthropathy

Denne sygdom er forårsaget af unormal jernmetabolisme, der forårsager for stort jernindhold i kroppen og deponeres i forskellige indre organer og organer for at frembringe forskellige symptomer. Det er klinisk opdelt i to typer: spontan og sekundær. Førstnævnte skyldes arvelige jernmetabolismeforstyrrelser, som er kendetegnet ved overdreven jernabsorption, hvilket resulterer i patologiske jernaflejringer og til sidst resulterer i dysfunktion af mange organer, især lever, bugspytkirtel, hjerte og hypofyse. Dets typiske kliniske manifestationer er hepatomegali, diabetes, hudpigmentering og seksuel dysfunktion. Nogle tilfælde kan manifesteres ved generel svaghed, vægttab, mavesmerter, dyspnø og ødemer. Sekundær hæmochromatose er for det meste sekundær til langvarig gentagen massiv blodtransfusion (som antallet af blodtransfusioner kan nå mere end hundrede gange i behandlingen af ​​aplastisk anæmi) og i tilfælde af tidligere behandling med jern. Kan også ses ved hæmolytisk sygdom, underernæring, vitamin A-mangel og langvarig diarré. Hos normale mennesker er det samlede jernindhold i kroppen 3 til 5 g. Når jernmetabolismen er nedsat, kan det ophobes mere end 25 g. 500 mg jern pr. 1000 ml helblod under blodtransfusion. Det antages generelt, at når inputjernet overstiger 20 g, er sekundær hæmochromatose ved at forekomme.