subkutane Lipoatrophie
Einführung
Einleitung Fettmangelernährung wird auch als subkutane Fettatrophie und Fettdystrophie bezeichnet. Im Jahr 1885 berichtete Weir-Miechell erstmals über eine partielle Lipodystrophie (Lipodystrophie) und später über eine Fettmangelernährung an Hals, Armen, Brust und Unterleib mit erhöhter Fettablagerung in den Hüften und Beinen, wie Lawrence 1946 berichtete Vollständige Fettdystrophie, Patienten mit Mangelernährung sind systemisch, vollständig oder lückenhaft, und Fettmangel wird häufig von einer Reihe von Stoffwechselstörungen begleitet.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Angeborene Lipodystrophie ist eine autosomal rezessive Vererbung, und die Patienten haben eine Blutbeziehung, erworbene Personen haben möglicherweise keine genetische Grundlage und weisen häufig prodromale Symptome einer Virusinfektion auf. Erworbene systemische und partielle Lipodystrophie gelten als Autoimmunerkrankungen.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch unklar. Verschiedene in der Epidemiologie, Genetik und klinischen Forschung vorgeschlagene Hypothesen legen nahe, dass systemische Lipodystrophie mit ausgedehnten metabolischen und systemischen Abnormalitäten verbunden ist und dass die sympathische Aktivität verstärkt werden kann. Stärken Sie den Fettabbau, die Hypophyse kann Substanzen zur Fettmobilisierung absondern, aber die Resektion der Hypophyse konnte die Fettmangelernährung nicht korrigieren. Andere haben herausgefunden, dass der CRF-Melanozyten-Freisetzungsfaktor und der FSH-Freisetzungsfaktor zunehmen, so dass der Hypothalamus als der Hauptschadensort angesehen wird. Die Theorie der Autoimmunzerstörung von Fettgewebe wurde ebenfalls vorgeschlagen, aber viele Patienten haben fleckige Läsionen, die mit dieser Theorie schwer zu erklären scheinen. Die Beziehung zwischen der Pathogenese von Nierenerkrankungen und Lipodystrophie ist ebenfalls unbekannt.
Die auffälligste serologische Abnormalität dieser Krankheit ist eine Abnahme des Blut-C3, aber Hypokomplementämie und / oder Komplementaktivierung sind keine notwendigen Faktoren für die Entwicklung von Glomerulonephritis. Nierenschäden treten häufig bei Patienten mit Lipodystrophie mit einer Inzidenz von 15% bis 30% auf. Die Hauptart der Nierenschädigung war die membranöse proliferative Glomerulonephritis vom Typ II oder die dichte Ablagerungskrankheit (80%), und die anderen 20% wurden durch eine ausgedehnte Migration der peripheren Mesangien verursacht. Die morphologischen und histochemischen Eigenschaften dieser beiden Glomerulonephritis sind die gleichen wie bei Patienten mit nicht fetthaltiger Dystrophie. Es wurde über eine Variante des Typs III berichtet, die bei Patienten mit diesem Phänotyp, niedrigem Serumkomplement und nephrotischem Syndrom gegenüber Glukokortikoiden empfindlich ist.
Eine nicht-diabetische Nephropathie wird häufig festgestellt, weil eine vollständige Fettmangelernährung häufig gleichzeitig mit Diabetes auftritt. Seine pathologischen Manifestationen sind von diabetischer Nephropathie ohne Fettmangelernährung nicht zu unterscheiden. Es wurde bei Patienten ohne Diabetes über die pathologischen Manifestationen von Glomerulonephritis berichtet. Die Beziehung zwischen Lipodystrophie und Glomerulopathie ist unbekannt. Tuck et al. Berichteten, dass ihre Patienten einen geringen Anteil an Kapillaren mit peripheren mesenterialen Implantaten, subepithelialen und intramembranösen Ablagerungen aufwiesen, im Allgemeinen jedoch keine besonderen Merkmale aufwiesen. Die Serumkomplement-C3-Spiegel des Patienten waren normal, keine Proteinurie und nur eine geringfügige Abnahme der Nierenfunktion.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Routinemäßige Urinanalyse des Blutes
1. Urinuntersuchung: sichtbare Proteinurie, grobe Hämaturie, mikroskopische Hämaturie, Pyurie, eine geringe Anzahl von nephrotischen Syndromen im Bereich des nephrotischen Syndroms.
2. Blutuntersuchungen: Hyperlipidämie, Hyperproteinämie, Hyperglykämie, Hyperinsulinämie, erhöhter Blutharnstoffstickstoff, Kreatinin und erniedrigtes Serumkomplement C3.
Regelmäßige Röntgen-, B-Ultraschall-, CT-, EMG-Untersuchungen usw. können bei Nierengröße, strukturellen Anomalien und Harnsteinen durchgeführt werden.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose der subkutanen Lipoatrophie:
1. Muskelatrophie: Der menschliche Skelettmuskel besteht im Allgemeinen aus nicht weniger als 434 Teilen, was 25% des Körpergewichts des Neugeborenen und 40-45% des Körpergewichts des Erwachsenen ausmacht. Alle menschlichen Aktivitäten werden durch die Kontraktionsbewegung der Muskeln ausgeführt. Die Blutversorgung für die Muskelaktivität stellt 12% des gesamten Herzzeitvolumens dar und stellt 18% des gesamten systemischen Sauerstoffverbrauchs dar. Muskel ist eines der wichtigen Organe des menschlichen Stoffwechsels, insbesondere des Zuckerstoffwechsels. Der gestreifte Muskel hat viele nebeneinander liegende Muskelfasern. Die Muskelfasern sind Muskelzellen, die zylindrisch sind, mit sarkoplasmatischer Innenseite, Serosummembran, mehreren Muskelkernen im Sarkoplasma, vielen kleinen Organellen wie Mitochondrien und Ribosomen und vielen Längs- und Das transversale tubuläre sarkoplasmatische Retikulum wird durchdrungen. Einige Teile des sarkoplasmatischen Retikulums speichern Calciumionen, und es gibt eine konkave Falte auf der Serosa, und die motorischen Nervenenden bilden die Endplatte der Bewegung, die die Synapse ist.
Wenn der Nervenimpuls eintrifft, setzen die Nervenenden den chemischen Überträger Acetylcholin frei, der vorübergehend an den Rezeptor auf der Endplatte bindet, wodurch die Permeabilität des Sarkolemmas für Natrium erhöht wird und extrazelluläre Natriumionen in die Zelle gelangen und enden Das Membranpotential des Plattenbereichs wird depolarisiert, bei Erreichen einer bestimmten Schwelle wird am umgebenden Sarkolemma ein Aktionspotential erzeugt. Das Aktionspotential wird auf das sarkoplasmatische Retikulum übertragen, wodurch Calciumionen in das Sarkoplasma freigesetzt werden, das den Abbau von Adenosintriphosphat fördern, Energie freisetzen und bestimmte Proteinmoleküle in den Muskelzellen eng anliegen lassen kann, was zu einer Kontraktion der Muskelzelllänge führt.
2, myotonische Atrophie: Myotonische Dystrophie (myotonische Dystrophie) ist eine seltene familiäre Erbkrankheit, deren Hauptsymptome distale Muskelatrophie und Muskelsteifheit sind. Oft kompliziert durch eine andere Atrophie als Muskeln wie Gonadenatrophie, Alopezie, Katarakte und so weiter. Die Inzidenz ist meist im Jugendalter, kann aber auch bei Säuglingen und Kleinkindern auftreten. Es gehört zur chromosomal dominanten Vererbung.
3, progressive Lipodystrophie: progressive Lipodystrophie (progressive Lipodystrophie) ist eine seltene Erkrankung des autonomen Nervensystems, gekennzeichnet durch Störungen des Fettgewebestoffwechsels, klinische und histologische Merkmale der langsam fortschreitenden bilateralen Verteilung ist grundsätzlich symmetrisch, Grenze Klare, subkutane Atrophie oder Verschwinden des Fettgewebes, manchmal verbunden mit einer begrenzten Hyperplasie des Fettgewebes, Hypertrophie.
Regelmäßige Röntgen-, B-Ultraschall-, CT-, EMG-Untersuchungen usw. können bei Nierengröße, strukturellen Anomalien und Harnsteinen durchgeführt werden.
